鼻咽纤维血管瘤疾病
疾病介绍
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鼻咽纤维血管瘤是鼻咽部最常见的良性肿瘤,与一般纤维瘤不同,为致密结缔组织、大量弹性纤维和血管组成,常发生于10~25岁青年男性,故又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”。
病因
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本病病因不明,多发于10岁~25岁的男性,女性少见。本病在病理上虽属良性,但由于其生长扩展力强,常直接侵人周围组织及器官(如鼻腔、鼻窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶),甚至压迫破坏颅底骨质侵入颅内,引起。
症状
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1.出血 阵发性鼻腔或口腔出血,且常为病人首诊主诉。由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血。 2.鼻塞 肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有流鼻涕,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。 3.其他症状 由于瘤体不断增长引起邻近骨质压迫吸收和相应器官的功能障碍,肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状,如侵入眼眶,则出现眼球突出,视神经受压,视力下降;侵入翼腭窝引起面颊部隆起;侵入鼻腔可引起外鼻畸形;侵入颅内压迫神经,引起头痛及脑神经麻痹。
检查
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1.前鼻镜检查 常见一侧或双侧鼻腔有炎性改变,收缩下鼻甲后,可见鼻腔后部粉红色肿瘤。 2.间接鼻咽镜检查 可见鼻咽部圆形或分叶状红色肿瘤,表面光滑而富有血管,瘤体侵入后鼻孔—鼻腔可引起外鼻畸形或软腭下塌。 3.触诊 手指触诊可触及肿块基底部,活动度小,中等硬度,若瘤体侵入颊部,通过触诊可了解瘤体蒂部与邻近部位粘连情况。但触诊应轻柔,因触诊极易引起大出血,临床应尽量少用。 4.影像学检查 CT和MRI检查可清晰显示瘤体位置、大小、形态,了解肿瘤累及范围和周围解剖结构的关系。数字减影血管造影(DSA)可了解肿瘤的血供并可进行血管栓塞,以减少术中出血。
鉴别
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需与鼻腔和后鼻孔息肉、鼻咽癌鉴别。息肉其密度较肌组织低,增强后无强化。鼻咽癌呈浸润生长,边界不清,增强效果不如血管纤维瘤明显,常伴有颅骨骨破坏。
并发症
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预防
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治疗
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主要采取手术治疗。根据肿瘤的范围和部位采取不同的手术进路。肿瘤位于鼻咽部或侵入鼻腔鼻窦者,采用硬腭进路;肿瘤侵入翼腭窝者,采用硬腭进路加颊侧切口或面正中揭翻进路;肿瘤侵入颅内者,需采用颅颌联合进路。术前行DSA血管造影及血管栓塞和术中进行控制性低血压可减少术中出血。