疾病介绍

伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。

病因

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症是由什么原因引起的？

(一)发病原因

目前无相关资料。

(二)发病机制

病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。

症状

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症有哪些表现及如何诊断？

多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。

临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。

检查

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症应该做哪些检查？

病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。

X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。

鉴别

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症容易与哪些疾病混淆？

1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 本症有甲旁亢之骨骼表现。

2.与甲旁亢鉴别 本症之血钙低、血磷高可以鉴别。

并发症

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症可以并发哪些疾病？

骨骼可有变形，易骨折。

预防

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症应该如何预防？

目前无相关资料。

治疗

伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症治疗前的注意事项

(一)治疗

用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。

(二)预后

治疗应终生维持。