致心律失常型右室心肌病疾病
疾病介绍
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致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy .ARVC)是一种原因不明的心肌疾病，病变主要累及右心室(right ventricular，RV)，以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为心力衰竭、心律失常及心源性猝死，但亦可无症状。常见于青少年，人群发病率为1：5000。
病因
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致心律失常型右室心肌病的病因：
遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病，家族性发病约占30%-50%。研究已证实9种不同的染色体显性遗传与本病相关，已确定5种基因突变与ARVC发病相关。
症状
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(一)常见症状
(1)隐匿期：无临床症状。可在体检时发现不明原因的右心增大。
(2)心律失常：不同程度的心悸、气短和晕厥.为不同严重程度的室性心律失常所致，部分患者可猝死。
(3)右心衰竭的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大、肝一颈静脉回流征阳性，下肢水肿、胸膜腔、腹膜腔积液。
(4)病变累及左心时，出现左心衰竭，即不同程度的呼吸困难等表现。
检查
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l.心电图
①V1导联的QRS波群时限>0.11s。②窦性心律时，常呈完全性或不完全性右束支阻滞、右心导联出现右室晚激动波(Epsilon波)、T波倒置。③发生室性心动过速(VT)时，QRS波呈左束支阻滞图形。
2.超声心动图
为主要的检测方法，可有右心室扩大，流出道增宽、右心室运动异常或障碍，舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变等。
3.磁共振心肌显像
可精确测定右心室各种形态和功能改变以及左室受累情况，鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织。
4.电生理检查
可以确诊。
鉴别
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鉴别诊断：
与弥漫性心肌病侵犯右室为主鉴别：心肌病大多数侵犯左室，当以侵犯右室为主时，易与致心律失常性右室心肌病相混淆。
鉴别点为：弥漫性心肌病者同时伴有左室功能不全的表现.且左室功能不全进行性加重，而ARVC左室很少受累，无进行性左室功能衰竭的表现。
并发症
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本病常见并发症有心律失常、晕厥、猝死等。
1.心律失常 室性心律失常是该病最常见的表现，以反复发生和非持续性的室速为特征，室速发生时可出现头晕、心悸、晕厥甚至室颤而猝死。情绪激动或劳累等可诱发室速的发生。
2.晕厥 由于本病常并发严重的室性心律失常(室性心动过速)或室颤影响血流动力学所致。
3.猝死 多见≤35岁的青年人，在情绪激动或剧烈运动时可诱发猝死。少数人有猝死的家族史。
预防
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致心律失常性右室心肌病是一种慢性进展性疾病，有些患者病情长期保持稳定，甚至可健康生活至高龄。虽然本病室性心动过速常反复发作，但药物治疗后，其预后多比其他器质性心脏病引起的左心室起源的室性心动过速为好。据统计，接受正规抗心律失常药物治疗的患者因心律失常导致的年病死率为2.5%。这是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速较少演变为室颤。但有晕厥发作史，特别是反复发作晕厥者，预后较差。此外合并左心室受累者猝死危险性较高;超声心动图或心室造影发现有明显的右心室壁运动异常或室速不易控制者预后亦较差。
加强宣传教育提高患者对本病的认识水平。积极祛除病因，避免发生并发症提高生活水平不宜劳累，防止感染。
治疗
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致心律失常型右室心肌病的治疗：
(一)抗心律失常治疗
ARVC的治疗主要是控制心律失常，预防心脏性猝死。
1.药物治疗
部分临床观察建议使用索他洛尔作为治疗室性心律失常的第一线药物，但需要监测QT间期。应用β受体阻断药可减少猝死的危险。也可考虑应用I类或Ⅲ类抗心律失常药物，酌情单独使用或联用。患者如出现心房颤动、明显的心室扩张或室壁瘤时应抗凝治疗。
2.非药物治疗
①植入型心律转复除颤器(ICD)
对反复发作和(或)药物无效的VT患者，IcD能可靠终止致命性心律失常，改善长期预后，明显优于药物或其他疗法。
②经导管射频消融术
在特定的情况下，如药物治疗无效、VT复发或持续不能终止，或者患者不能耐受药物治疗的副作用等，可以考虑用射频消融治疗VT。
③手术治疗
适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术，然而术后血流动力学的不良影响及相对高的复发率限制了其应用。
(二)心衰治疗
当出现右室或者全心衰竭的时候，使用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断药等药物治疗。
(三)心脏移植
对难治性反复性室速和顽固性慢性心力衰竭患者，心脏移植是最后的选择。
