关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 先天性肿瘤介绍

先天性肿瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科综合] [肿瘤科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

先天性肿瘤可分颅咽管瘤、上皮样瘤和生殖细胞瘤,其中颅咽管瘤是最常见的先天性颅内肿瘤。依据肿瘤的发生部位及组织学特征,曾有许多不同的名称,如鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。

病因

先天性肿瘤是由什么原因引起的?

上皮样瘤和皮样瘤(皮样囊肿)起源于残余在颅内的胚胎上皮母细胞瘤。上皮样瘤只含外胚层成分,皮样瘤含外胚层及中胚层两个胚层成分,畸 胎瘤则含三个胚层成分。皮样瘤及畸胎瘤很少见。生殖细胞瘤亦称非典型畸胎瘤,过去通称为松果体瘤。 肿瘤发生自胚胎细胞,而非松果体实质细胞。

症状

先天性肿瘤有哪些表现及如何诊断?

【临床表现】

(一)颅咽管瘤是比较常见的颅内肿瘤,占颅内肿瘤的5.1%~6.5%。 在先天性肿瘤中约占60%,约占鞍区肿瘤的30%,居儿童鞍区肿瘤的第一位,在成人鞍区肿瘤 中仅次于垂体瘤居第二位。多见于男性,男女比例约为2:1。可发生于任何年龄,多见于青年 和儿童,5~20岁者约占55%,80%以上在40岁以下。

(二)上皮样瘤:症状大多发展缓慢,自出现症状至就诊时间长的可达数十年,平均5年左右,各部位肿瘤的症状和体征分述如下:

(1)小脑桥脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛者占2/3。晚期常表现为小脑桥脑角综合征。

(2)中颅窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害症状,常见面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱。

(3)脑实质内肿瘤:依肿瘤所在部位产生相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等,小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛头晕。肿瘤长大阻塞脑脊液循环时,则出现颅内压增高症状、侵及周围脑组织时,则可有相邻的脑症状。

(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为缓慢进展的视力减退,日久可致视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板障,向外生长可见头皮下肿物。肿瘤长大后可致颅内压增高,大多无局限体征。

(三)生殖细胞瘤:病程多较短,自发病至就诊短者10天,长者可达2年,平均7~8个月。主要表现为颅内压增高症状、局部症状和内分泌症状。 由于肿瘤易阻塞导水管,造成脑积水,产生头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状和体征、头痛早期为阵发性,主要在额颞部,进行性加重。

肿瘤位于松果体部者易压迫中脑四叠体,特别是上丘,产生双眼上视障碍,少数并有下视障碍,双侧瞳孔光反射迟钝或消失。下丘及内侧膝状体受压时则出现耳鸣、双侧听力减退。肿瘤通过小脑幕切迹向后压迫小脑上蚓部及结合臂时,则产生共济失调及眼球震颤等,肿瘤位于鞍上者可产生视交叉、视神经受压症状,出现偏盲、视神经原发性萎缩、视力减退等。

由于松果体细胞受肿瘤压迫损害,突出的表现是性早熟现象,多见于男性儿童病人,生殖器及第二性征过早发育。

【诊断】

上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

检查

先天性肿瘤应该做哪些检查?

(一)颅咽管瘤:

(1)内分泌功能测定:垂体功能减退者,基础代谢率降低,糖耐量常呈低平曲线或下降延迟。T3、T4、FSH、LH等各种激素测定均可降低。

(2)头颅X线片:80%~90%的病人头颅平片有异常改变,主要表现有:①鞍区钙斑,②蝶鞍改变;蝶鞍常呈盆形扩大,少数亦可呈球形扩大,③颅内压增高征,约见于60%病人。

(3)颅脑CT扫描:均于鞍区显示肿瘤的轮廓,瘤实质多表现为稍高密度或等密度影像,钙化组织则为高密度影像,囊腔为低密度。强化扫描实质部分大多有不同程度的影像增高。具有钙化、囊腔及强化影像增强三者,一般可以确诊。

(二)上皮样瘤:

(1)头颅X线片:常有颅内压增高的表现。

(2)颅脑CT扫描:显示为低密度影像,一般注射造影剂后影像不增强,个别的可见边缘有轻微增强。

(三)生殖细胞瘤:

(1)头颅x线平片:一般均显示颅内压增高征。约40%可见松果体异常钙化。在儿童出现钙化,或成人钙化超过1厘米者,均为病理性。

(2)CT扫描:大多显示高密度影像,亦可为等密度。常见钙化,两侧脑室扩大。注射对比剂后影像增强。

鉴别

先天性肿瘤容易与哪些疾病混淆?

上皮样瘤诊断:病人年龄较轻、病程进展缓慢的颅内占位病变,体征虽较多但又较轻者,应考虑 本病,青年病人有三叉神经痛症状者大多为本病所致。

并发症

先天性肿瘤可以并发哪些疾病?

本病的并发症复杂多样,主要根据肿瘤位置而定。表现为小脑桥脑角综合征,面部感觉减退、咀嚼肌萎缩力弱,大脑半球肿瘤常有癫痫发作,精神症状及轻偏瘫等;小脑肿瘤多有共济失调等小脑症状,个别的枕下亦可有皮毛窦。

预防

先天性肿瘤应该如何预防?

【 宜 】?

(1)饮食宜清淡,宜多食具有消肿散结作用的食物:甲鱼、鲍鱼、淡菜、柠檬、鸡蛋、芥菜、海参、鸭蛋、百合、萝卜、赤豆、墨鱼、海带、蕹菜、鸭、海蜇、绿豆。?

(2)宜吃具有防治感染作用的食物:荞麦、绿豆、赤豆、金针菜、蘑菇、油菜、芋艿、丝瓜、荠菜、苦瓜、紫菜、海带、发菜、马齿苋、淡菜、海蜇、鲎、田螺、泥鳅、鲤鱼、桑椹、无花果、荸荠、核桃、鸭肉、猪肾。?

【 忌 】?

(1)忌烟、酒。?

(2)忌辛辣刺激性食物:葱、蒜、姜、韭菜、花椒、辣椒、桂皮等。

治疗

先天性肿瘤治疗前的注意事项

(一)颅咽管瘤:(1)手术治疗:为主要的治疗方法,但由于肿瘤位于脑底深部,与周围结构紧密相连,手术 切除困难,危险较大。手术一般作右前额皮骨瓣,进行全部切除者经额底入路,手术最好在显 微镜下进行。术中应尽量避免牵拉下丘脑。防止损伤神经血管,将肿瘤仔细分离切除。术前 术中术后均宜给予,肾上腺皮质激素治疗,以地塞米松为好,术后4~5天起逐渐减量。

(2)放射治疗:放疗可减少囊液形成。一般认为对作部分切除的病人术后可行放射治疗,成人量为7000cGy,儿童量为5500cGy。

对无明显视神经受压的囊性肿瘤,亦可穿刺抽出囊液后注入适量的同位素,行内放射治疗,也可取得较好的效果。

(二)上皮样瘤:宜行手术切除肿瘤,原则上应将肿瘤囊壁完全切除,以防复发。术后主要并发症 为无菌性脑膜炎,一般恢复良好,少数病人于数年以至一二十年后复发。

(三)生殖细胞瘤:肿瘤较小的可行放射治疗,肿瘤较大的可作分流术后行放射治疗,放疗照射最好 包括椎管。肿瘤对放疗敏感,疗效满意。

向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

肿瘤科

肿瘤科 主任医师

肿瘤科

擅 长:

结肠癌、直肠癌、食道癌、鼻咽癌、肝癌、癌痛[详细]

李子庭

李子庭 主任医师

复旦大学附属肿瘤医院

妇科

擅 长:

卵巢癌、宫颈癌、子宫体癌等妇科肿瘤,尤其是利...[详细]

张国楠

张国楠 主任医师

四川省肿瘤医院

妇瘤科

擅 长:

妇科恶性肿瘤的手术与化疗妇科肿瘤的微创手术治疗[详细]