外阴肿瘤疾病
疾病介绍
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外阴肿瘤是指女性阴阜、阴唇、阴蒂和前庭(包括尿道口、前庭大腺、阴道口和处女膜)等处的皮肤、粘膜、腺体和结缔组织发生的良性和恶性肿瘤。良性肿瘤较少见。外阴恶性肿瘤，包括外阴鳞状细胞癌(至少占外阴癌的85%)、外阴恶性黑色素瘤(约占5%)、巴氏腺癌、外阴肉瘤和未分化的外阴恶性肿瘤等。
病因
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肿瘤是外阴疾病常见的症状之一，可由局部或全身因素引起，十大常见原因有：
(1)外阴感染如性传播性疾病，病毒、细菌、滴虫、真菌等 _月经引起的外阴炎。外阴是初发部位和好发部位。
(2)机械刺激如不良卫生习惯、外阴污垢、内裤太紧、汗渍刺激等。
(3)过敏性外阴炎由洗涤剂、化妆品、阴茎套和药具等引起的过敏皮炎。
(4)阴道内异物长期安放子宫托、异物残留阴道而感染刺激外阴，发生肿痛。
(5)尿液与粪便的刺激尿疾、粪授、糖尿病人的糖尿刺激。
(6)全身疾病糖尿病、系统性红斑狼疮、丘疹性银屑病等。
(7)外阴恶性肿瘤外阴癌、外阴 Pa ge t’ s病、阴道癌等。
(8)外明巴氏腺脓肿。
(9)不明原因的外阴痛外阴前庭肿痛伴尿频、尿急、尿病综合征，发病机制不清楚。
(10)外伤后血肿也可引起较严重的肿痛。
症状
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女性外阴癌的早期信号一般有四种：
白斑：外阴部有微小、光润的白色斑点或条纹，后相互融合成肥厚而有光泽的乳白色斑，触摸时有硬结、粗糙之感。
结节：外阴部有黄豆大小的结节或乳头样肿物，同时其周围伴有瘙痒。
溃疡：若女性外阴部出现久治不愈的凹陷硬底溃疡，且伴有疼痛、出血，多为女性外阴癌信号。
瘙痒：在排除念珠菌感染、阴虱、疥疮、阴道滴虫病等引起的女性外阴瘙痒症后，若外阴瘙痒久治不愈而又查不出原因，呈顽固性奇痒者，应考虑到女性外阴癌。
良性肿瘤
外阴良性肿瘤较少见，主要有乳头瘤、纤维瘤、脂肪瘤、汗腺瘤等。
乳头瘤---多发于大阴唇或阴阜的单个肿块，表面有细而密的乳头，质地略硬。恶变率高。
纤维瘤---多发于大阴唇单发的硬性结节，并逐渐长大成为带蒂的实质性肿瘤。
脂肪瘤---来自于阴阜及阴唇部的脂肪层，大小不等，生长缓慢，较柔软。一般无症状，恶变的可能性小。但可因其体积较大而有行动不便或性交困难等。
汗腺瘤---来自于大阴唇及会阴部的大汗腺，一般为1-2cm大小。肿瘤生长慢，无症状。少数可有癌变。
恶性肿瘤
约占女性生殖器肿瘤的4%。总的5年生存率为68.9%。外阴鳞状上皮癌---是最常见的外阴恶性肿瘤，平均发病年龄为60岁。多发于阴唇、阴蒂和会阴处。病因至今尚不清楚，但与性病(如尖锐湿疣、淋病、梅毒和阴道滴虫病)共存率高;由病毒感染(人乳头状瘤病毒)发展为浸润癌;与机体的免疫功能低下或损害有关，如肾移植后、红斑狼疮等;外阴营养不良和外阴湿疣均可发展为外阴鳞癌。
早期局部出现小而硬的结节、肿块或溃疡，常伴有疼痛或瘙痒;晚期为典型的糜烂，肿块或不规则的乳头状瘤，颜色可呈白色、灰色、粉色或有黑色素沉着，一侧或双侧腹股沟淋巴结增大，质硬而固定。当肿瘤破溃或继发感染时，可出现尿频、尿痛、排尿困难、排便困难等。但多数病人病变前已有多年的外阴瘙痒史，晚间为重;外阴白色病变等。
检查
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常规阴道细胞学涂片检查，有助于发现外阴肿瘤患者是否伴发阴道癌、宫颈肿瘤或宫体癌。而细胞学涂片检查对外阴肿瘤的诊断约有50%的阳性率，直接从病变部位刮取材料或局部组织印片作细胞学检查可提高阳性率。32P(700毫居里于生理盐水中)静脉注射，由于病变部位浓度较高，上皮内癌及浸润癌的计数较高，有助于诊断。
鉴别
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外阴肿瘤的诊断首要重视临床前驱症状和局部病变。对于外阴瘙痒、白斑、尖锐湿疣等经一般治疗无效，尤其是发生小结节、溃疡或乳头状赘生物等，应警惕有发展或已成为外阴肿瘤的可能。因此，必须及时行局部活组织检查，以明确诊断。病理组织切片检查是外阴肿瘤诊断的主要依据，取材时务必得当，宜在可疑肿瘤组织的非坏死处活检，以免遗漏诊断。对于活检结果可疑者，应再次取较深部组织检查。为了提高活检阳性率，晚近国内外采用1%甲苯胺蓝溶液涂抹外阴部，待2～3分钟干燥后再用1%醋酸脱色，如有非典型增生，原位肿瘤或浸润癌，则甲苯胺蓝与活跃细胞核内DNA结合，而使病变区域呈紫蓝而不脱色。在不脱色区作活检可提高早期诊断及多发中心性肿瘤诊断的阳性率。但此种方法对良性溃疡可致假阳性;而对非典型病变区表面角化亢进者，经醋酸洗后可脱色而得假阴性结果。
外阴白色病变、外阴溃疡、外阴乳头状瘤、外阴硬化性萎缩性苔癣、外阴肉芽肿、外阴结核等，大体与外阴肿瘤不易鉴别，须在甲苯胺蓝染色后进行活检，明确诊断以资鉴别。
并发症
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1.外阴水肿：外阴水肿可分为两种：原发性和继发性水肿，前者因先天性淋巴管发育异常引起，后者由于全身疾病如恶性肿瘤转移至淋巴结或丝虫病阻塞淋巴管引起。腹股沟或盆腔淋巴清扫术后、淋巴回流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循环障碍均可致外阴水肿。
2.外阴静脉曲张：是静脉系统最常见的疾病，阴静脉曲张平时可见皮下静脉，若久站者或妊娠后期、静脉隆起，如蚯蚓状盘曲。发病原因：主要由于循环障碍、血管长期扩张引起。一般无需特殊治疗，必要时应适当休息，抬高下肢，用弹性绷带包扎，以防破裂、出血及感染。
3.外阴象皮肿：外阴感染丝虫后，雌虫在人体淋巴管内不断产生微丝蚴，其寄生于淋巴系统引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最后阻塞的淋巴管发生曲张，所辖部位的皮肤营养发生障碍，皮肤慢性增厚，形成外阴象皮肿。此外，反复发作的外阴蜂窝组织炎，外阴的慢性炎症，如结核、梅毒，可引起结缔组织纤维化，静脉和淋巴回流受阻，最后导致外阴象皮病。
临床表现：外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，有时伴白色病变。伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。
预防
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针对外阴肿瘤，手术治疗为主要治疗方法。手术的范围取决于临床期别、病变的部位，肿瘤细胞的分化程度与浸润的深度，患者身体状况以及适当考虑患者年龄。目前公认
的是外阴原位肿瘤可仅作单纯外阴切除。浸润癌则需根据患者身体情况及病变期别合并考虑。一般需作根治性外阴切除加上区域淋巴结切除术。因为即使病灶只侵入3～5mm，细胞分化不成熟者或发现血管有侵犯者，已可有转移。局部单纯切除只限于个别身体情况不能经受大手术者。
外阴原位肿瘤因具有多中心性(WilkinsonEJ等，1981)或多灶性(diSaiaPJ等，1981)，病变范围常较广，绝大多数病人的病灶占外阴面积的3/4，病灶在20个以上，且呈大片融合。故外阴切除范围较广泛。但因病变为原位癌，病变局限在表皮内，所以切除深度可限于表皮及真皮层，而保留大部皮下脂肪(浸润癌的边缘可能有原位癌病变)。值得注意的是上皮非典型病变，往往超出大体病变范围，故需在切除标本边缘作冰冻切片。如边缘有非典型病变，则应扩大切缘组织，否则日后会有复发。
由于阴蒂皮肤是外阴肿瘤的好发部位，但年轻者为了保留性功能，手术往往不切除阴蒂及包皮，这点应慎重考虑，应以手术需要为准，且应做切缘的冰冻组织切片，前已述及。
外阴浸润肿瘤癌的手术治疗应做广泛的外阴切除，深度需达筋膜层，并应清扫腹股沟浅深淋巴结，盆腔淋巴清扫不列入常规，因为一般皆经腹股沟淋巴结而转移到盆腔。其次，腹股沟淋巴结情况可预示盆腔转移的可能性。在一组85例患者中，11例盆腔淋巴结阳性者，10例腹股沟组临床怀疑(N2)或触诊(N3)为转移，另1例股深(Cloquet)淋巴结为阳性;在这一组患者中，55例股深淋巴结组织切片中，5例为阳性，2例有盆腔淋巴结转移;50例阴性者，无1例有盆腔淋巴结转移。
外阴肿瘤低度恶性者可生长得很大，但无转移，可经彻底治疗而痊愈。手术中的有关问题外阴浸润癌首先行双侧股或/及盆腔淋巴结清除术，后行广泛性外阴切除术。手术力求一期完成。如因年老体弱不能胜任一期者，则应做广泛性外阴切除术，待外阴切口愈合后再行腹股沟淋巴结清除术;或在无临床转移征象者，仅做外阴根治术。
治疗
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西医治疗
治疗大致有药物、激光、放疗和手术方法。药物治疗是用5%的5-氟尿嘧啶软膏涂于病灶处，但失败率为50%。激光治疗主要是用二氧化碳，可保持外阴的外观，疗效较好，但
外阴肿瘤也有1/3的复发率。对于有手术禁忌症或晚期不宜手术的患者，放疗可有一定疗效。
手术为首选方法，采用外阴广泛性根治术和双侧腹股沟深、浅淋巴结清除术，疗效良好。恶性黑色素瘤---一般多发于小阴唇和阴蒂。可能与外阴部经常受摩擦和刺激有关。表现为外阴瘙痒，色素痣扩大，色素增加，表面溃疡，有血性或浆性渗出物。治疗与外阴鳞状上皮癌相同。
针对外阴恶性肿瘤的治疗方法：
手术治疗为主，辅以放射治疗与化学药物治疗。
手术治疗
0期：单侧外阴切除。
Ⅰ期：外阴广泛切除及病灶同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。
Ⅱ期：外阴广泛切除及侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。
Ⅲ期：同Ⅱ期或加尿道前部切除与肛门皮肤切除。
Ⅳ期：外阴广泛切除、直肠下段和肛管切除、人工肛门形成术及双侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。癌灶浸润尿道上段与膀胱粘膜，则需作相应切除术。
放射治疗
外阴鳞癌虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射经耐受性差，使外阴癌灶接受剂量难以达到最佳放射剂量。但由于放疗设备和技术的改进，癌灶范围副反应已明显降低。外阴癌
手术治疗放疗指征为：①不能手术或手术危险性大的，癌灶范围大不可能切净或切除困难。②晚期病例先行放疗，待癌灶缩小后，行较保守的手术。③复发可能性大，如淋巴结、手术切端癌细胞残留，病灶靠近尿道及直肠近端，既要保留这些部位，又要彻底切除病灶者，可加用放疗。放疗采用体外放疗与组织间插植放疗。
化学药物治疗
抗癌药可作为较晚期癌或复发癌的综合治疗手段。常用药物有阿霉素类，顺铂类，博莱霉素，氟尿嘧啶和氮芥等。为提高局部药物浓度，也可采用盆腔动脉灌注给药。
编辑本段中医治疗
在中医学，癌症和肿瘤作为病名首见于宋代《卫济宝书》。其中描写癌症和肿瘤的症状表现为肿块凹凸不平，边缘不齐，坚硬不移，形如岩石。溃破后血水淋漓，臭秽难闻，不易收敛，甚至危及生命。中医多以癌症和肿瘤生长的部位或症状命名，如生长在乳部的名乳岩(岩通癌症和肿瘤)，长于外肾的名肾岩，生于皮肤的名癌症和肿瘤疮等。生于体内的，则属于症瘕积聚范畴。外阴癌症和肿瘤即属于“癌症和肿瘤疮”范围。
中医对疾病(包括癌症和肿瘤)的病因病机的认识以及治疗方法的制定，注重病变局部与全身其他部位的相应关系，并针对这种关系失调所产生的结果施以治疗，并不单纯针对病变的局部施治。如外阴癌症和肿瘤的病因病机是由于精神情志活动的太过，损及肝脾两脏，导致气机(功能活动)的郁滞或虚弱;加之局部为风、湿、热毒的侵袭，使无形之气郁与有形之湿、热相互交凝，结滞肌腠，浸渍日久而形成肿块或溃疡。在治疗上主要分辨虚实，病变早期属实者以祛邪为主;晚期属虚者以扶正为主
中医治疗。不主张轻率使用刀针、蚀药、火灸等疗法，而是偏于保守疗法者居多。
病变早期证候偏于实者，为瘀毒内阻，症状表现为：局部结节大小不一，隆起高突，呈圆或椭圆形，界限清，色黄褐或灰白而有光泽;伴有低热，口干咽燥，白带浊如米泔或黄浊，气味异常等。治疗采用清热解毒，化瘀软坚治法，选择《医宗金鉴》连翘散坚汤加减，药如：连翘20克，三棱、莪术、土瓜(王瓜)根、赤芍、苍术、龙胆各15克，柴胡、黄芩、黄连、生甘草各9克。兼有呕恶者加竹茹、杷叶各9克;大便秘结者加郁李仁、火麻仁各30克。
病变晚期证候属虚者为气血两亏证，局部表现为癌症和肿瘤疮日久，根盘散大结硬，破溃感染，有臭秽之脓血流出，触之疼痛;伴见形体消瘦，气短乏力，纳少便软，自觉夜间疼痛加重等。治法要以益气养血扶正为主，药如：黄芪、太子参、生苡米、净红藤各30克，熟地、当归、生石膏、麦冬、青蒿各15克，白芍20克，炙甘草9克，绿升麻6克。若溃疡基底浸润较深而硬者，通络止痛;自觉疼痛较重者，原方加净乳、没药、川芎各15克。
在内服药的同时还可配合中药外治法。当代名医肖梓荣应用自拟的经验方五虎丹制剂涂于癌症和肿瘤癌症和肿瘤病灶，1～3周后即坏死脱落，继而涂上具有去腐提脓作用的红升丹，以促使疮面愈合，治疗癌症和肿瘤肿有一定疗效。以上两方的药物组成为，水银、白矾、青矾、牙硝各180克，食盐90克。：水银30克，白矾24克，火硝21克。
复方斑蝥胶囊，口服，一次3粒，一日2次。30天为一疗程。香菇多糖注射液，用法用量：缓慢静脉注射或滴注;一日1~2次，每日1支，30天为一疗程。微达康颗粒，一次40克，一日3次;一周后，一次20克，一日3次。一个月为一疗程。以上3种药联合用药，多数患者用药一个疗程内可缓解病情。
