疾病介绍

天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。

病因

天疤疮是由什么原因引起的？

     本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为IgG)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30-50岁人群，无性别差异。

症状

天疤疮有哪些表现及如何诊断？

     其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。

检查

天疤疮应该做哪些检查？

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鉴别

天疤疮容易与哪些疾病混淆？

      一、按症状和体征可分四型：      1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合;      2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞;      3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿;      4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。      二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。

并发症

天疤疮可以并发哪些疾病？

     病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素

预防

天疤疮应该如何预防？

     直接免疲荧光法诊断可靠，患者头发外毛根鞘也可显示阳性结果。间接免疫荧光法观察循环中自身杭体，可了解病情变化和治疗效果;酶联免疫吸附试验也可检测循环抗体，可对抗体进行分型，敏感性高。治疗天疱疮首选糖皮质激紊，但副作用较大。环孢素、霉酚酸醋、利妥昔单杭、免疫球蛋白冲击、免疫吸附疗法等辅助药物、疗法也有更深入研究。

治疗

天疤疮治疗前的注意事项

      [治疗原则> 1.全身用药，控制病情;2.预防或控制继发感染;3.血浆置换治疗;4.积极处理口腔病变，防止严重并发症;5.加强支援疗法;6.皮损按外用药原则处理。       [疗效评价> 1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持;2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞;3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。       [专家提示> 多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。