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嗜酸性粒细胞增多症疾病

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[内科] [血液内科]
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疾病介绍


  嗜酸性粒细胞增多(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞绝对值大于0. 4 x 109/L (400/mm\\\' ),常伴有嗜酸性粒细胞生成和组织内堆积过多。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病,统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilic syndrome),其中以寄生虫感染和变态反应性疾病为最常见。随病因不同临床表现多样。


病因

  (一)寄生虫感染是嗜酸性粒细胞增多最常见的原因。单细胞的原虫感染一般不引起嗜酸性粒细胞增高,而多细胞的蠕虫、吸虫感染可引起嗜酸性粒细胞增多,其增多的程度与虫体特别是幼虫侵人组织的数量和范围相平行。在组织内被包裹的或仅限于肠道腔内的感染(蛔虫、绦虫),一般不引起嗜酸性粒细胞增多。但能破坏肠粘膜的寄生虫(钩虫)可使嗜酸性粒细胞增多。

  临床上对原因不明的嗜酸性粒细胞增多者必须仔细了解其生活环境和饮食史,检查粪便以发现虫卵和幼虫。但有的寄生虫如旋毛虫、丝虫并不能从粪便中检出,因而,有寄生虫接触可能者、有哮喘发作、移位性肺炎、肝大等坳虫移行征可疑者,必须进行有关的血液和组织学检查,以明确病因。

  (二)变态反应性疾病包括过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿和药物过敏反应等,均可出现嗜酸性粒细胞增多。药物过敏反应可仅表现为嗜酸性粒细胞增多,亦可引起间质性肾炎、血清病、胆汁淤积性黄疽、过敏性血管炎和免疫母细胞性淋巴腺病等。一旦出现药物热和器官受累时应立即停药。药物引起的间质性肾炎嗜酸性粒细胞不但在血液内增多,而且在尿液中亦可检出。

  (三)感染性疾病某些急性细菌和病毒感染可引起嗜酸性粒细胞增高,在恢复期大多恢复正常,唯有猩红热恢复期嗜酸性粒细胞仍常增高。有的真菌(曲菌、球抱子菌)感染和个别的慢性分枝杆菌病者,可有嗜酸性粒细胞增多。

  (四)特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilic syndrome)本征是以嗜酸性粒细胞持续、过量生成为特征的一种骨髓增生性疾病。其诊断标准为:①血液中嗜酸性粒细胞绝对计数>1. 5 x 109/L(1500/mm3 ),持续半年以上;②缺乏明确的引起嗜酸性粒细胞增多的病因;③有器官受累的症状和体征。最严重和常见的并发症是心脏病变,心肌内膜下血栓形成和纤维化、腿索纤维化导致房室瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累于来自心脏的栓子、弥漫性脑病和周围性神经炎(多发性单神经炎)等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累。随其受侵犯的器官不同,损伤的程度轻重不一,特发性高嗜酸性粒细胞综合征的症状和体征呈多样性。常见的有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、皮肤疹痒、皮疹、血管神经性水肿、肝、脾和淋巴结肿大、心脏杂音等。主要器官严重受累者,预后亦差。但也有患者无明显的器官损害,呈良性病程。在本征中出现血管神经性水肿、IgE增高的超敏型患者预后良好,即使反复发作也很少累及心脏。

  (五)肿瘤嗜酸性粒细胞白血病罕见。该病除白血病常见的发热、贫血、肝、脾和淋巴结肿大外,心、肺、神经系统和皮肤浸润症状比较突出。

  慢性粒细胞白血病可见嗜酸性粒细胞增多,常伴嗜碱性粒细胞增多。急性非淋巴细胞白血病的一些亚型可有嗜酸性粒细胞增多。霍奇金病患者的血液、骨髓和淋巴结中可见嗜酸性粒细胞增多。少数癌肿,特别是能产生粘蛋白的上皮细胞来源的、转移至浆膜及骨骼的、病灶中心有坏死的癌肿和肉瘤患者,血液中亦可见嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞肉芽肿主要侵犯骨组织。

  (六)皮肤病多种皮肤病包括上述肿瘤、疥疮、天疤疮、疤疹性皮炎、剥脱性皮炎、湿疹、妊娠期疤疹和疹痒性尊麻疹性丘疹及斑块综合征、银屑病、发作性血管神经性水肿等,均可伴嗜酸性粒细胞增多。

  (七)肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltra-tion with eosinophilia, PIE)是一组并不少见的疾病。其发病机制多与异常的免疫反应有关,但病因尚不确切。

  (八)胃肠道疾病嗜酸性粒细胞胃肠炎的发病与变态反应有关,表现为消化不良、腹痛、腹泻和发热等。外周血白细胞分类中嗜酸性粒细胞可高达60%以上,消化道粘膜至浆膜层均可有嗜酸性粒细胞广泛浸润。病程可长达十余年,常呈自限性。增多的嗜酸性粒细胞存在于溃疡性结肠炎的病灶处。在溃疡性结肠炎和克隆病患者的血液中,有时也可有嗜酸性粒细胞增多。

  (九)免疫性疾病风湿性疾病(SLE、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等)、过敏性血管炎和肉芽肿性血管炎、部分先天性免疫缺陷、嗜酸性粒细胞筋膜炎药物治疗后及移植物抗宿主反应等,常有嗜酸性粒细胞增多。

  (十)其他浆膜表面受刺激,如炎症、腹部照射、长期腹膜透析、损伤或反复穿刺等,可引起浆膜腔积液及血液中嗜麦性粒细胞增多。严重的中毒性疾病、嗜酸性粒细胞增多肌痛综合征、肾上腺及垂体功能低下者,可引起嗜酸性粒细胞增多。

症状

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检查

外周血中嗜酸性粒细胞绝对值增高即可诊断为本征。关键是病因诊断,必须详尽地询问病史和进行全面的体格检查,选用必要的辅助诊断方法,以确定原发病变。对病因一时不能肯定者应定期随访。  

鉴别

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并发症

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预防

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治疗

  嗜酸性粒细胞增多的处理以治疗原发病最为重要。

  特发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗目的在于抑制嗜酸性粒细胞的生成。一旦出现器官系统损害即应积极治疗。初用强的松1 mg/ (kg·d)可使约1/3的患者得到缓解,用药一般需持续两月,见效后逐渐减量至能控制疾病的最小剂量。疗效不佳者可加用羟基脲口服。剂量为0.5一1.5g/d,维持白细胞计数在(4-10) x10/L。长春新碱1一2mg,每周静脉给药一次;苯丁酸氮芥、依托泊昔类药物也可选用。如嗜酸性粒细胞计数大于100 x 10/L,应考虑白细胞单采术。α干扰素对改善心功能和心肌损害有效。有血栓并发症者可用抗血小板药物或华法林抗凝治疗。心脏瓣膜受累者偶需外科手术。

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