关注微信

扫描二维码
微信关注

首页 > 疾病信息 > 皮样囊肿介绍

皮样囊肿疾病

疾病别名:
皮样瘤,皮样肿瘤,脑内皮样瘤
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
相关疾病:
相关症状:

疾病介绍

皮样囊肿属先天性疾患,是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。是错构瘤的一种,是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿,常位于皮下,偶见于粘膜下或体内器官。

病因

皮样囊肿是由什么原因引起的?


(一)发病原因


皮样囊肿属先天性疾患。病因不明。皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞,是胚胎发育早期(3~5周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。


(二)发病机制


颅内皮样囊肿2/3发生在颅后窝,尤其是小脑中线部位,亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外,其次是脑桥、额叶下面,其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10例皮样囊肿,小脑蚓部3例,大脑半球及小脑半球各2例,颅中窝、第四脑室、第三脑室后部各1例。罗世祺(1992)报道的9例小儿皮样囊肿,第三脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2例,颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1例。


皮样囊肿一般呈球形或分叶状,表面光滑,囊壁较厚,边界清楚,偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化,囊内含有油脂样物质,呈淡黄色或灰黄色,黏稠半固体状态,其中可有毛发,牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织,不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件,瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

症状

皮样囊肿有哪些表现及如何诊断?


1.病程 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8年。


2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。


3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。


4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。


皮样囊肿所在部位较深,不与表层的皮肤相粘连,质柔而韧,有较大张力,其基底部常和深部组织如筋膜或骨膜等粘连而不可移动,并可因其长期压迫,在局部骨面上形成压迹。脂肪瘤呈扁平分叶状,位于皮下,用手指沿肿物两侧相向推挤局部皮肤,可出现橘皮样征。


根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。

检查


皮样囊肿应该做哪些检查?


脑脊液检查一般正常,蛋白含量不高,有感染时脑脊液细胞数增多。


1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。


2.脑血管造影 可显示正常血管移位等占位性病变的表现。


3.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密度影。一般边界清楚,偶有呈高密度者,CT值在20Hu以上。强化扫描一般无增强。肿物密度不均,可有脂肪密度区,相邻骨壁可凹陷或缺损。眶腔扩大少见。


4.MRI 皮样囊肿呈短T1,在T1及T2加权像上均呈高信号。


5.B超表现:眶内混杂回声圆形或椭圆形占位,边界清楚,可见强回声光团,透声性强,可压缩。


鉴别

皮样囊肿容易与哪些疾病混淆?


本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。


并发症

皮样囊肿可以并发哪些疾病?


深部的囊肿一般较少,易导致骨质增生,需要复杂的手术方案,比如外侧开眶。因为囊肿的扩张、压迫,增生的纤维性组织会包绕囊肿的真正包膜,且囊壁易与其基底的骨膜粘连,很难剥离,长时间增生的囊肿往往对骨壁造成压迫,形成骨嵴、骨增生,其边缘易有囊壁残留。


当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿,其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环,产生颅内压增高,还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。


预防


皮样囊肿应该如何预防?


此病属于先天性疾病,只需预防手术切除过程中出现的残留,避免复发。


治疗

皮样囊肿治疗前的注意事项


(一)治疗


手术治疗为其惟一治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌性脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流,应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效,既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。切除眼角部位的皮样囊肿时应注意有时囊肿与硬脑膜相连。如误伤硬膜而未及时处理,则可形成脑脊液漏。


(二)预后


由于皮样囊肿生长缓慢,即使部分切除,亦可长期缓解。手术死亡率在0%~2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎,因此,如果能防止这一并发症发生,预后多数良好。


向全国2万专家即时咨询

我要提问

更多>>

推荐专家

雷安萍

雷安萍 主任医师

皮肤科

擅 长:

擅长针对白癜风的源头血液和根本脏腑进行同步整...[详细]

李恒进

李恒进 主任医师

中国人民解放军总医院(301医院)

皮肤科

擅 长:

皮肤病性病、老年性皮肤病、皮肤美容[详细]

王家怀

王家怀 主任医师

皮肤科

擅 长:

国内率先从白癜风致病源头“血液”和根本“脏腑”同...[详细]

更多>>

推荐医院