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脊索瘤疾病

疾病别名:
背索上皮瘤,成脊索细胞瘤,脊索肉瘤,脊索上皮瘤
就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。

病因

脊索瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。

(二)发病机制

脊索瘤可分为二个类型,即经典型和软骨型。骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向后可侵入椎管内,压迫马尾神经根,引起相应部位神经根受损症状。

脊索瘤表现为光滑性结节,肿瘤组织为白色半透明胶冻状,含大量黏液,伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜,一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚,胞质量多,红染,常见空泡,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样,期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。

症状

脊索瘤有哪些表现及如何诊断?

脊索瘤多见于40~60岁的中、老年人,偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端,即颅底与骶椎,前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见,如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。

临床症状决定于肿瘤发生的部位:枕、蝶部肿瘤可产生头痛、脑神经受压症状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍,向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔,出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者,常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状,头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者,肿瘤可侵犯相应部位椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者,骶部肿瘤压迫症状出现较晚,常以骶尾部疼痛为主要症状,典型症状是慢性腰腿疼,持续性夜间加重,病史可长达0.5~1年,肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔脏器,压迫骶神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛,肿块可产生机械性梗阻,引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者,以相应部位局部疼痛为常见症状。

骶管脊索瘤临床上查体时,可见骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑,有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长,临床不易发现,只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现,下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,怀疑有骶骨肿瘤时,肛门指诊尤为重要。

婴儿期沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

脊索瘤出现转移的部位有肺部、眼睑及阴茎等。

疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出,肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

检查

脊索瘤应该做哪些检查?

无相关实验室检查。

1.X线检查 X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张、变薄、消失。位于胸、腰椎椎体者椎体破坏压陷,但椎间隙保持完整。头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

2.膀胱造影及钡剂灌肠 有助于判断肿瘤的范围。

3.CT检查 CT对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术。静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征。骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节。检查时要除外重叠的膀胱阴影,为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道,脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现;血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助;脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展,在椎管内的生长可超越骨质破坏范围。对手术方案的制定有帮助。

4.MRI扫描 磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号,T2像上呈高信号。分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

5.显微镜检 : 显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同。分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰。细胞内外粘液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的粘液积聚,高度恶化时可见核分裂相。

鉴别

脊索瘤容易与哪些疾病混淆?

骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和脊索瘤都是发生在骶骨的常见肿瘤。它们有相同的临床症状,X线片同是溶骨性破坏,彼此容易混淆,需要鉴别,但前两者多为20~40岁的青壮年,骨巨细胞瘤变部位有明显的偏心性;神经纤维瘤的破坏围绕神经孔,使之变大、消失,病变周围有硬化骨。其他少见的良性肿瘤,由于症状轻微,X线片有各自的影像学特征,容易鉴别。更少见的骶骨高恶性肿瘤具有病史短,疼痛剧烈,影响睡眠,卧位不起呈强迫体位,病人很快出现精神不振、体重下降、消瘦、贫血和发热。X线片肿瘤破坏发展较快,呈溶骨性或成骨性穿刺点在后部正中骨质破坏严重的部位,阳性率可高达90%,因此术前获得病理组织学诊断并不困难。

还应与急性硬脊膜外脓肿,脊柱结核或转移性肿瘤相鉴别。

并发症

脊索瘤可以并发哪些疾病?

可出现感觉障碍,运动障碍,反射异常,脊膜刺激症状。可合并大小便失禁等。

预防

脊索瘤应该如何预防?

脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好

治疗

脊索瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数病人能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。根治性手术切除在治疗脊索瘤过程中起主要作用。肿瘤部位决定手术入路。没有一种手术入路适用于所有脊索瘤患者。颅颈交界区脊索瘤可通过侧方、前方或后方入路获得适当的切除。骶管脊索瘤,主要通过后方入路,由于盆腔结构复杂,血供丰富,肿瘤呈浸润性,难以全切除。骶3以下肿瘤切除时,可保留骶3神经,术后可保留排尿及射精功能。侵及骶1者,可行全骶骨切除,人工骨盆置换。术中对盆腔大血管一定要仔细保护,并防止术中大出血,引起失血性休克。按照Enneking外科分期,骶骨脊索瘤多数属IB,手术在骶骨肿瘤的侧面、背面和下面的正常组织中进行剥离显露,在前面行间隙分离,并用纱布填塞止血和隔离,以保护正常组织在切除肿瘤时少受污染,分块切除肿瘤,从肿瘤中游离骶神经,对肿瘤上方骨壳进行搔刮,术后复发明显减少。

保留骶 1、2神经,有50%病人出现大小便失禁(Enneking),保留骶1、2、3神经有90%以上的病人获得正常大小便功能和双下肢功能。骶4、5神经丧失会引起会阴部暂时性感觉障碍,部分男性病人有暂时的性功能障碍。一侧有骶1、2、3神经损害,术后出现的大小便功能障碍在2~4个月后恢复。

骶骨肿瘤血运极丰富,外科切除因手术大、显露难、出血多、危险性大、并发症多、病死率高,过去常被视为禁区。近年来在不断探索中认识到骶骨肿瘤全切术是一个抢救性手术,必须有充分准备才能进行。

在过去骶骨肿瘤不能手术切除的年代放疗有止痛、控制肿瘤发展的作用。术后小剂量放疗对杀灭残存瘤细胞是有用的。

单纯以手术治疗很难治愈脊索瘤。因为起源于骨的肿瘤,通常就排除了全切除的可能性,即使在肿瘤根治性切除后,肿瘤复发率仍很高。术前对脊索瘤的上述特征应该充分考虑,以便拟定适宜的手术方案。平均来看,在第一次手术治疗及放疗后,2~3年便产生第一次复发。虽然有极少数作者报告脊索瘤术后最短者1个月内即可以复发,究其主要原因,可能是残余的微小肿瘤进行性生长有关。

术后放疗常有不同的结果。对于分块切除肿瘤或非根治性切除者,绝大多数术后需辅以放疗,然而脊索瘤对放疗不敏感,因此,术后放疗的理想剂量一直是临床敏感的话题。Phillip和Newman认为放射剂量大于6000rad,效果较好。Higginbotham推崇剂量为6500~7000rad。然而,某些研究者认为,高剂量放疗和生存期长短之间无相关性。尽管文献报告不同,但如使用常规外照射放疗时,剂量一般选择至少5000rad。

在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

一般采用外科手术和放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良。

中医治疗:抗瘤正脑系列的配伍应用,适用于未行手术或手术部分切除,术后复发,X-刀、γ-刀,放化疗后患者用药3-6个月可消除症状,使瘤体缩小或消失,预防复发,临床应用多年来疗效确切。

(二)预后

脊索瘤总的预后不佳,一般认为软骨型脊索瘤预后较好。Heffelfinger及其同行报道软骨型脊索瘤平均生存期为经典型脊索瘤病人的4倍。在他们的资料中,只有1例经典型脊索瘤患者生存期超过10年,而大约50%的软骨型脊索瘤患者生存期超过10年以上。

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