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继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤疾病

就诊科室:
[肿瘤科] [肿瘤科综合]
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疾病介绍

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma),非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。为低度恶性淋巴瘤据报告5年存活期为60%和90%。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

病因

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤是由什么原因引起的?

(一)发病原因

病因尚不明确。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。可发生于MF,淋巴瘤样丘疹病,以及皮肤外受累的患者中。

症状

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤有哪些表现及如何诊断?

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈单发性或泛发性斑块、结节或肿瘤。无斑片期可与MF区别。预后差,5年存活率为15%。有些以往称为demblee MF的病例可归类于本组肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。呈一个或数个紫红色结节或肿瘤。皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生。

患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30 淋巴瘤者预后差。

根据临床表现,皮损特点,组织CD30染色的特征性即可诊断。

检查

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤应该做哪些检查?

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最重要的检查为CD30染色。CD30为见于某些被激活的T和B细胞标志物。亦可标志Hodgkin病的Reed-Sternberg细胞。单克隆抗体ki-1和BerHz用于鉴定CD30阳性。如果存在大量CD30阳性或多于75%的间变T细胞为CD30阳性则可考虑为CD30+皮肤淋巴瘤。原发性皮肤T细胞CD30+淋巴瘤常见,

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤的组织病理:肿瘤细胞为多形性大或

中等大,或为免疫母细胞型。细胞呈脑回状,可见亲表皮性。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的组织病理:呈致密、弥漫性或结节性真皮浸润,肿瘤细胞为小到中等大多形性(>30%)T细胞,并倾向浸润皮下组织或表皮。

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤的免疫组化:肿瘤细胞为T辅助细胞表型(CD4+),有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者,肿瘤细胞常丧失全T细胞标志。可见TCR基因克隆重排。由于组织学上对小到中等大多形性皮肤T细胞淋巴瘤与假性T细胞淋巴瘤的鉴别十分困难,因此证明其无性繁殖(elonity)是重要的。

鉴别

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤容易与哪些疾病混淆?

非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)与大细胞型不同者为大的多形性细胞少于30%。与MF的区别为临床上缺乏斑片和斑块损害。

并发症

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤可以并发哪些疾病?

目前没有相关内容描述。

预防

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤应该如何预防?


本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

治疗

继发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤治疗前的注意事项

(一)治疗

1.非MF-CD30阴性皮肤大T细胞淋巴瘤采用联合化疗。

2.非MF-CD30阴性皮肤多形性小或中等细胞淋巴瘤采用联合局部放射疗法,干扰素α和环磷酰胺治疗有效。

(二)预后

皮肤外受累可在皮肤受累之前或与皮肤受累几乎同时发生,此等患者预后差。患淋巴瘤样丘疹病的患者发展为CD30+淋巴瘤而无其他类型淋巴瘤者,则预后好。MF患者发展为CD30+淋巴瘤者预后差。

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