肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄,是一种由于肺动脉瓣病变导致的右心室到肺动脉血流受阻的情况，占先天性心脏病的5%-8%，可以单独存在，也可以合并其他的心脏畸形。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧的瓣叶组成，当右心室收缩时，射出血液进入肺动脉，此时正常肺动脉瓣叶开放自如，不会对血流造成梗阻;右心室舒张时，正常肺动脉瓣关闭，使得射出的血流不再倒流回右心室，所以正常的肺动脉瓣宛如一个柔韧的“单向阀”。但是，当肺动脉瓣病变时，肺动脉瓣常伴有瓣叶增厚，交界融合，瓣叶增厚使柔韧性变差，瓣叶开放受到限制，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，还可合并瓣环缩小。

因此，当肺动脉瓣狭窄时，右心室必须更努力地做功，才能将血流射出。作为补偿，右心室肌(心肌)逐渐肥厚。因此，右心室肌肉增厚(心肌肥厚)本身可能并不是问题，往往表明存在肺动脉瓣狭窄。 当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室就不能够将足够多的非氧合血射入肺动脉进入肺进行氧合。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔(两心房间的交通，正常新生儿均存在)从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇、指(趾)甲床发紫。

在怀孕的前3个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉瓣狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因素：即风疹综合征，另一个是家族遗传因素。

如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，具体表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多的就是肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣狭窄。近来研究发现，有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中如Noonan综合征，也可有肺动脉瓣狭窄，但大多数患者的病因尚未证实。

肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况良好，部分患儿可在哭闹后出现口唇紫绀。轻度肺动脉瓣狭窄患者临床上无症状，可正常生长发育并有正常的生活能力。

中度肺动脉瓣狭窄患者，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急，如不采取手术治疗，随着年龄的增长会导致右心室负担进一步加重，出现右心衰竭症状，从而丧失生活、工作和劳动能力。

严重肺动脉瓣狭窄患者，常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。此类患儿出生后早期即可出现明显紫绀、严重缺氧、喂养困难、心功能衰竭，15%的患儿可在出生后1个月内死亡。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀，原因主要是肺动脉瓣狭窄使得到肺内进行氧合的血流量减少，同时心内合并右向左的血液分流-非氧合血混入氧合血。重度肺动脉瓣狭窄需要紧急处理。

一、轻度患者

儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄，超声测量跨瓣压差在30mmHg以下，没有明显右心室肥大的，不会对患儿造成明显影响，可以不需要治疗;跨瓣压差在30~40 mmHg之间的，可以门诊超声心动图、心电图随访，如果继续加重，有明显右室肥大，且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的，则需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动，日常生活没有问题。肺动脉瓣狭窄在1岁以后很少进展，但1岁以内可以逐渐加重，需要密切观察随访。在随访观察过程中，要注意预防发生感染性心内膜炎和心力衰竭。如患儿有龋齿应及时治疗，如在补牙、拨牙或在进行其他手术前后应给予患儿足够的抗生素，清除潜在的细菌感染，以预防感染性心内膜炎的发生。此外，当患儿发烧感染时，家长一定要带孩子去医院看病，目的是有效预防可能发生的感染性心内膜炎。如果患儿一旦发生了感染性心内膜炎，应住院进行积极的治疗。出现右心衰竭者须施行强心、利尿等抗心力衰竭治疗，积极控制心衰为手术作好准备。

二、中、重度患者

中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者，一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。

对于中到重度肺动脉瓣狭窄的患儿而言,有如下几种治疗方式可以供选择。

(1)介入治疗：对大部分单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差在40mmHg以上者，经皮导管球囊扩张属于首选治疗方法，尤其是典型的肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果很好。轻、中度发育不良型肺动脉瓣狭窄，介入治疗效果也不错，重度发育不良效果不佳;

(2)手术治疗：适用于任何类型需要治疗的肺动脉瓣狭窄。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚(如Noonan综合征)，一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。外科手术治疗的缺点是有一定创伤，需要体外循环。尤其对于低龄的新生儿或小婴儿，心肺组织尚未成熟，死亡率较高;

(3)近几年兴起的杂交方式(开胸介入治疗)治疗：一些新生儿或小婴儿有极重度肺动脉瓣狭窄，外周血管穿刺行经皮导管介入治疗有一定风险，因其心肺组织发育尚不成熟，行体外循环外科手术治疗死亡率较高，对于此部分患儿，可以采用外科小切口，经右室流出道穿刺扩张狭窄瓣膜。

(4)新生儿及小婴儿重度肺动脉瓣狭窄球囊扩张成形术。

具体做法是：开胸后在右心室流出道上缝荷包，使介入器械可以直接经右心室流出道施行球囊扩张，安全有效，手术均获得成功，未出现严重并发症，随访无发生再狭窄患者，肺动脉瓣反流发生率低且反流程度较轻，效果满意。与传统外科手术及经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术相比较， 经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术具有以下优点：

( 1 ) 防止外周血管损伤;

( 2 )避免体外循环所带来的损伤，术后恢复快，ICU监护时间和气管内插管时间缩短;

( 3 ) 安全性较高，扩张过程中如有组织撕裂出血、严重心律失常甚至心搏骤停或其他意外损伤， 可及时在直视下给与处理;

( 4 )对右心室、肺动脉发育较差患者可同期行分流术，有利于改善患者预后;

( 5 )如扩张不满意，合并右心室流出道梗阻时可同期转为体外循环下行右心室流出道疏通术，避免二次手术。