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持久性隆起性红斑疾病

疾病别名:
持久隆起性红斑
就诊科室:
[皮肤科] [皮肤性病科]
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疾病介绍

持久性隆起性红斑(erythema elevatum diutinum)是一种少见的皮肤病,其特点是肢体伸侧发生的持久性红色、紫色及带黄色的丘疹、斑块和结节,常对称分布。本病发生多为血热外感风、寒、湿邪所致。

病因

持久性隆起性红斑是由什么原因引起的?


(一)发病原因


可能由于细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应。患者常伴有风湿病,也有报告由青霉素和磺胺药引起本病者。


(二)发病机制


病因不清,发病机制不明,可能是细菌感染或其毒素对皮肤血管的一种免疫反应。也有报告药物引起本病,

症状

持久性隆起性红斑有哪些表现及如何诊断?


成年人,伴有复发性多关节炎。皮损为持久性的棕红色斑丘疹、结节和斑块。初起常为淡红色蚕豆大、较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则、回形坚实斑块,或呈大片状。皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤。皮损上常出现紫癜。皮损主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多。病程缓慢皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。


1.多发生于成年人,也可累及儿童和青年,男女均有。一般无明显的全身症状,也可伴复发性多关节炎。


2.皮损为持久性的棕红色斑丘疹、结节和斑块。初起常为淡红色蚕豆大、较软结节,逐渐发展融合至淡紫色或棕红色不规则,回形坚实斑块,或成大片状。皮损表面光滑,边界清楚,有的可类似于黄瘤。皮损上常出现紫癜,少数损害出现水疱或大疱,偶见溃疡。损害有轻度瘙痒和疼痛、压痛及灼热感。

3.皮损 主要分布于四肢关节伸面,尤以手足背和肘膝伸侧为多,少数累及掌、跖、臀和耳部,多对称性分布,极少侵犯黏膜。

4.病程缓慢 皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。

检查


持久性隆起性红斑应该做哪些检查?


组织病理,为典型的白细胞碎裂性血管炎。早期为真皮浅层及深层血管丛的血管壁及血管周致密的以中性粒细胞为主的浸润,管壁肿胀、红染。有多量纤维素物质沉积,管周有中性粒细胞、核尘及少许管外红细胞,混有淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞。陈旧性损害有纤维细胞及毛细血管增生,并可有脂质沉积。


鉴别

持久性隆起性红斑容易与哪些疾病混淆?


临床上需与环状肉芽肿、黄瘤、肉样瘤病相鉴别。组织学上应与面部肉芽肿和Sweet病相鉴别。


并发症

持久性隆起性红斑可以并发哪些疾病?


目前没有相关内容描述。


预防


持久性隆起性红斑应该如何预防?


寻找病因,早期针对性治疗原发病,早诊断,早治疗是预防本病的关键。


治疗

持久性隆起性红斑治疗前的注意事项


(一)治疗


1.治疗同其他白细胞碎裂性血管炎,氨苯砜口服或皮质类固醇激素治疗,疗效较好。无效者可使用或合用雷公藤、沙利度胺(反应停)或其他免疫抑制剂。


2.中医疗法 治法:清热凉血,祛风散寒除湿。


方选:凉血五根汤,五皮饮加减。紫草根15g、茜草根15g、白茅根15g、桑白皮15g、茯苓皮15g、大腹皮15g、五加皮6g、生姜皮10g、陈皮10g、白鲜皮15g。


(二)预后


病程缓慢,皮损可持续数月至数年,有时可自行消退,遗留色素沉着与萎缩。发生溃疡者愈后留有瘢痕。有的可新疹不断,迁延不愈。


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