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宾斯旺格病疾病

疾病别名:
宾斯旺格氏病,动脉硬化性皮层下脑病,进行性白质脑病,皮质下动脉硬化性脑病
就诊科室:
[内科] [康复医学科] [神经内科]
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疾病介绍

宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一种较为常见的小血管性痴呆。

Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者,表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤,描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病,并用其老师Binswanger的名字命名。

病因

宾斯旺格病是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

(二)发病机制

宾斯旺格病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。

病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中、重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。

症状

宾斯旺格病有哪些表现及如何诊断?

1.多于55~65岁发病,男女发病均等,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。

2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。

3.脑电图节律减慢至8~9Hz以下,可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主,脑皮质轻度萎缩,并有不同程度的脑室扩张,可伴有多发腔隙性梗死。

根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。

检查

宾斯旺格病应该做哪些检查?

脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。

1.脑电图 节律减慢至8~9Hz以下,双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波,可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长,40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。

2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩,不同程度的脑室扩张,双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影,可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。MRI检查可见脑萎缩以白质为主,皮质较轻,双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号,T2WI高信号,伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少,葡萄糖和氧代谢显著降低。

鉴别

宾斯旺格病容易与哪些疾病混淆?

1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症,脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿,病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。

2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。

3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血。

并发症

宾斯旺格病可以并发哪些疾病?

可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。

预防

  1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压,糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗,有助于降低血管性痴呆的发生。

  2.戒烟,控制饮酒及合理饮食。

  3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。

治疗

宾斯旺格病中医治疗方法   

中药治疗:选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。

宾斯旺格病西医治疗方法   

药物治疗:   

.改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度   

(1)二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg 口服,3 次/d,以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。   

(2)钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1 年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪。

(3)烟酸:可增加脑血流量和改善记忆。   

脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。   

(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内叁磷腺(ATP)形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递。   

(2)甲氯芬酯:可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。   

(3) 甲磺酸双氢麦角毒碱( 双氢麦角碱) :增强突触前神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡。   

(4)阿咪叁嗪:如阿米叁嗪/萝巴新( 都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。   

(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。   

脑保护药   

(1)钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪。   

(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801。   

(3)自由基清除剂如维生素E、维生素C 和银杏叶制剂等。

预后:与脑血管病的预后密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。

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