1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine杂志中。随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道(从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处)任何部位、任何性质的阻塞。

　　近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素，其中骨髓增殖异常性肿瘤是最主要原因。在中国，有研究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。

　　目前病因研究已由最初的感染扩展到外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传性因素。亚洲患者中大部分为下腔静脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔静脉口处的膜性梗阻。隔膜形成的机制多数学者认为是由血栓机化而来，也有学者认为是先天遗传因素所致，还有学者认为是膈段下腔静脉受损导致内皮增生所致，目前尚有争议。组织病理学主要表现为早期的淤血，逐渐发展为淤血性肝硬化。

　　由于东西方国家病因及病变分型不同，所以治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静脉急性血栓形成引起的闭塞，主要采用抗凝及TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗，单纯开通(球囊扩张伴或不伴支架置入)治疗较少。西方国家提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略，并根据治疗的反应决定进一步的治疗方式。

　　2009年5月美国肝病研究协会更新了布加综合征的治疗指南，建议如下(根据2002年布加综合征的专家共识及2005年Baveno IV 共识提出)：

　　1. 对于所有诊断为布加综合征的患者首先开始内科保守治疗包括有抗凝(如果没有抗凝禁忌征)，病因及症状性门脉高压的治疗;

　　2. 积极寻找适合开通治疗(球囊扩张伴或不伴支架置入)的肝静脉流出道(肝静脉或下腔静脉)的短段狭窄或闭塞性病变;

　　3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳的患者，应考虑行TIPS(经颈肝内门体分流术)治疗;

　　4. 对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝移植治疗[6]。亚洲地区的患者主要为下腔静脉膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻，开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及肝硬化的患者也采取TIPS治疗。

　　随着影像医学与介入放射学的发展，介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经成为布-加综合征主要的治疗方式。介入手术后一般需要配合长期抗凝治疗，定期复查。(介入治疗方法见图，造影、球囊扩张及支架置入)。