CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤疾病
疾病介绍
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CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤(CD30 positive cutaneous T cell lymphoma) 又称原发性CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤,为单发性或局限性皮肤损害,倾向溃疡(50%)和自然消退(25%)。罕见于儿童,男性多于女性。
病因
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病因尚不明确。
症状
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损害通常为坚实性,红色到紫色肿瘤,直径可达10cm,无好发部位,常在皮肤上复发,但皮肤外或淋巴结受累者少见,局部淋巴结受累亦并不表明预后不良,CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型,为复发和消退的溃疡性皮肤结节,类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤,此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症,现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。
检查
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组织病理:呈致密非亲表皮性真皮浸润,非典型细胞核大,有1到数个明显的核仁,胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性,多形性和免疫母细胞性,但此种区别可能困难,在治疗和预后上价值亦未定。
鉴别
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
并发症
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目前暂无相关资料。
预防
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原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好,5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。
治疗
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中药治疗
①、处方:西安大唐汉方11号方加减。郁金、枳壳、白术、紫胡、灵脂、红花、鸡内金、茯苓、杭芍各3钱,丹参、生牡蛎各1两,鳖甲5钱,木香、砂仁壳各2钱,甘草1.5钱。水煎服。疗效:1例服40剂时,肝脾明显缩小;服100剂时,胸片淋巴结缩小。
②、小金丹,早晚各服1丸;犀黄丸,每日2次,每次3克。
中药治疗淋巴瘤的临床效方:西安大唐汉方11号方加减。
①、明雄黄30g,研细末,分三次服用。
②、大癞蛤蟆皮焙干分15份,小者分10份,每次1包内服,每日3次,脾区用癞蛤蟆皮贴敷。
预后良好,5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退,但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。