疾病介绍

Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，动脉-肝脏发育不良综合征；Watson-Alagille综合征。

病因

Alagille综合征是由什么原因引起的？

先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。

症状

Alagille综合征有哪些表现及如何诊断？

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

检查

Alagille综合征应该做哪些检查？

肝活检可以确诊。

鉴别

Alagille综合征容易与哪些疾病混淆？

本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。

并发症

Alagille综合征可以并发哪些疾病？

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是，严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现，需要终生随访。

预防

Alagille综合征应该如何预防？

无特殊预防措施。

治疗

Alagille综合征治疗前的注意事项

无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。