先心病它实际上是一个大类的先心病,它里边包括的很多的不同的畸形。我们分的话有潜在青紫型、青紫型、还有非青紫型,那么潜在青紫型这些病人的症状,主要可能因为疾病导致的,他咳嗽气急反复的肺炎乏力和生长发育的落后,人比较消瘦营养状态会比较差,这些往往是潜在青紫。那为什么叫潜在青紫,它可能在某种诱因下,比如说生肺炎、剧烈哭吵、用力吃奶等等。这些情况出现青紫或者在疾病的后期出现青紫,但是早期是没有青紫的,有些家长就说,我们小孩没有青紫,心脏病不重这个是错误的,因为不同的心脏病它表现的类型不一样,青紫型的先心的话它从小就会青紫,而且随着年龄的增加会越来越紫,还有一类叫非青紫型的先心,这一类它是不会青紫的,但是它的结构比如说是血管细,瓣膜狭窄,那这些导致的先天性心脏病,它就是非青紫型这一类的往往症状不明显的都需要通过医生的体检听到一些杂音才能发现。
风险当然有,它毕竟是心脏的一个手术。那么这个风险,它可以比如说造成心脏穿孔啊,比如说造成出血啊,还有可能造成其他的一些心律失常的发生,比如说房室传导阻滞等等这种,所以说风险是一定有的。那任何的我们肯定都是要评估的,是否要做射频消融治疗,是你的这个心律失常,存在的风险大,还是我做射频消融的风险大。那如果这个心律失常,存在的风险更大的话,那我们肯定是要选择射频消融的,那随着射频消融的,技术的不断提高,那我们射频消融的年龄,现在也是越来越小了,那我们也是根据情况,一般的来说,原则上来说如果这个心律失常,我能够药物控制,或者是这个心律失常,发作的并不是很频繁的话,那我们原则上是,五岁以上的小孩子做,或者是现在的,我们新的欧洲标准的话,十五公斤以上也是可以做的,体重十五公斤以上,但是如果这个病人,真的这个发作非常的频繁,已经影响到,这个小孩子的生活质量,影响到这个小孩子的这个,常规的日常的生活,或者是威胁到这个孩子的生命,比如说我有一个病人,他就是一个室性的心动过速的,那这个人的室性心动过速,发作的时候是持续发作的,就不会停的,不会终止的这种发作。那他是通过药物治疗,就能够控制的,但是如果药物治疗过程,开始药物治疗能控制,到后来呢药物治疗当中,他也经常要发作,但是他只要发作的时候,他们家里再临时再给他加点量,他又能控制,但是这个呢已经影响到,这个孩子的生活,家长因为这个,不敢给孩子上幼儿园,就是整天就圈在家里,这样的管理,那已经影响到这个孩子的一个整个的生活状态的时候,那我们就建议他去射频消融。尽管他还没到十五公斤,没到五岁,但是我们还是给他去,建议他做射频消融,消融好了以后,那他一切就和正常的孩子是一样的。
这个也是要看他是属于哪一种先天性心脏病,以及他术后所达到的这个孩子的心功能的状态是怎么样。比如说像室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭那这种先天性心脏病,术后他可以跟完全和正常人一模一样,就术后成功的手术以后,他可以和正常人一模一样。所以他的所有的运动都不受限制的,但是如果有一些复杂性的先天性心脏病,他只是做了一些生理性的矫正并没有做解剖性的矫正,那他的可能一些心功能的状态和运动耐受能力会比别人要差,那这种的话我们肯定是要做一些剧烈运动的限制或者是体育运动的限制。所以这个还是主要看他的术后的整体的解剖的情况,生理矫正的情况以及他的心功能情况来进行判断。
当我们发烧的时候,我们机体内的交感神经的兴奋性增高,会出现一些自主神经紊乱,引起电活动的紊乱,从而导致心率失常。因为我们发烧的时候,我们机体内的交感神经的兴奋性增高,我们的心脏是受两个主要的神经支配,一个叫交感神经,一个叫迷走神经。交感神经让心脏的兴奋性增大,迷走神经使心脏处于抑制状态,这两个神经在正常的状态下是保持平衡的。
先心病术后的护理主要是看先心病是采取什么样的一个手术方式,如果是一个非常简单的。比如说像我们的一个介入手术的话,那他的术后的护理主要就是看一下小孩子的穿刺过的这个肢体有没有供血不足的情况,有没有这个回流不足的情况;那么还有像看一下局部有没有出血,看一下他的生命体征的问题。那么作为父母亲的话就是在我们手术以后,在一段时间内保持小孩子的相对的安静状态,不要剧烈的哭吵让孩子得到一个很好的康复。那么这个休息是一个非常重要的问题,那么家长护理的第二大块就是营养护理,那我们肯定是要给予小孩子易消化的,容易接受的饮食来进行这个喂养。当然也是要一个全面的饮食。第三块就是什么时候注意开始给孩子进行这个活动和运动,那么我们也是根据不同的手术方式和小孩子心功能的情况,平时我们介入手术的话,我们一般24小时就可以下地活动了,那这种病人的话我们就不会去限制他,除非剧烈的运动一般的活动 就不会去限制他。但是外科手术他可能还会有或者是有引流管,没有引流管的话那这个孩子可能因为有一个创伤,那他恢复的可能会慢一点,那这个时候他的运动就会根据小孩子的不同的体力状态一个逐渐地恢复。比如说是创口的护理,如果创口护理已经拆线都拆了那也不存在这个问题了,那么还有就是刚才提到的就是预防接种,那我们肯定是要心功能恢复到正常,生活都恢复到正常大概术后三个月左右以后,那可以恢复正常的这种心功能的状态,还有一个就是要注意定期的随访非常的重要。
先天性肺动脉高压最常见的就是我前面讲的那个潜在青紫型那部分病人,那这部分病人因为他有一部分的这个左边心脏,我们知道的左边心脏的压力比右边心脏的压力要高。那么因为他左边和右边之间有了通道,异常的通道造成左边的很多的血,就流到了右边去,那右边的心脏的血就是到肺里去的。那我们肺里就接受了,超过了自己能力的一些血。那么天长日久它就会引起里边的血管变细、内膜变粗、变厚。 那么这种就引起我们叫动力型肺高压,最后到阻力型肺高压,那这个就是肺动脉高压。所以先天性心脏病出现肺动脉高压是需要及时的治疗的,如果不及时的治疗,从我们的动力型肺动脉高压到阻力型肺动脉高压到最后右室的压力高于左边的压力,病人就出现了青紫,这个时候他就失去手术机会了。
先心病患者能不能生孩子主要是看她,主要是属于哪一种先天性心脏病。比如说像青紫型先天性心脏病,我们肯定不主张生孩子的,那么非青紫型的就我刚才讲的潜在青紫型的那一种类型,那我们要评估这个家长心功能的情况,那在怀孕的过程中有没有出现肺动脉高压的表现等等。如果评估以后就觉得这种情况不会引起肺动脉高压,不会引起心功能衰竭,那她是可以怀孕的。但是如果她的畸形会引起,我刚才说的那两个并发症,是不建议怀孕的。因为在孕期的时候,这个血容量是增加的对心脏的负担会要加重,那么这种它的并发症发生的可能性会很高,不但是危机到母亲的生命,还危机到胎儿的生命。
先心病术后的出入量的控制也是根据孩子的心功能状态,如果这个孩子的心功能完全恢复到正常,是不需要特意的去控制。他的出入量如果心功能是要稍差的话,那么我们吃的出入量应该不用非常严格得去控制,可能就是水稍微控制一下就行了。但是静脉的出入量肯定是要控制的,那这个就由医生来进行掌握,先天性心脏病他只是做了一些生理性的矫正,并没有做解剖性的矫正;那他的一些心功能的状态和运动耐受能力会比别人要差,那这种的话,我们肯定是要做一些剧烈运动的限制或者是体育运动的限制。所以这个还是主要看他的术后的整体的解剖情况,生理矫正的情况以及他的心功能情况来进行判断。
因为我们正常的孩子肺循环和体循环是1:1的血是一样多的,体循环是供应我们全身血供的肺循环是到肺里去,然后通过呼吸去交换氧气;然后再到体循环去供应全身的氧供。那么先心病人由于他有异常的通道形成以后,那我刚才说左边的压力永远是高于右边的压力,所以造成左边心室供应全身的这一部分的血经过了异常通道到右边去,然后到肺里去使肺里的血比正常的孩子要多。那这样的话他就反复呼吸道感染的机会就会增加,第二个先心病人有很多合并有免疫功能的问题,所以这些病人也会有造成反复的感染。第三个先心病人有些会造成我们营养有问题,那这些营养问题比如说缺铁,蛋白质的缺乏;那这些都会影响到机体的免疫功能,也会造成他的反复呼吸道感染的一些因素。还有青紫的病人他有的时候也会影响到这个,造成一个反复呼吸道感染。所以他肺炎的主要的原因还是一个废血增多;加上一个免疫功能低下,加上营养问题,这个综合因素造成他的肺部容易感染。
这个大多数都是在术后三个月以后就可以打预防针,部分的情况,如果他术后仍然有心功能不好。因为我们有些复杂性的先心病,他可能不是一次手术能完成的,他可能需要二期,需要三期;那么如果他术后已经完全恢复到正常,血流动力学恢复到正常;心功能正常;那三个月就可以了。那如果他的心功能一直不能恢复到正常,我们也是不建议打预防针的。