先天性心脏病里边我们分为三大类型,那么第一种类型做潜在青紫型,这个占有我们先天性病的百分之六十到七十,所以大家说难养的最主要的是针对这部分的病人。那这部分的病人,他往往就是出生以后由于他的心脏里边有一些异常的通道以后造成了这种孩子容易生肺炎,容易反复呼吸道感染,还有营养状态很差,免疫功能下降等等。所以这种孩子的整体的就非常难养,有的孩子生下来3公斤,养到6个月也只有3公斤,这就由于他的先天性心脏病造成的。那么还有一种类型就是我说的青紫型的,这种先天性心脏病多数都是复杂型先天性心脏病,那我们知道为什么会青紫就是缺氧,组织缺氧;那么氧是我们所有的组织细胞生长的一个必须的条件,所以出现组织缺氧一定影响人的发育。但实际上这一类型里边还会有出现心功能不全,出现组织的缺氧;出现营养组织供血不足,营养障碍。所以这一类的先心病非常难养,有一些先心病出生以后很快就会没有了就是生命就终止了,那有些先心病出生以后我们要求一周内就必须要做第一期的手术,如果不做手术的话这种人可能也会死亡,因为他是不同的类型的。我们知道我们的心脏是我们身体当中的一个中央泵,我们所有的身体的供血和血液的回流都是靠这个“泵”来进行完成的。所以当它的功能出现问题或者是它里边出现一些通道,一些血流的方向发生改变的时候,它一定会影响到全身的状态,所以他肯定是比一般的孩子要难养。
主要是左向右分流的先天性心脏病,占我们先心病人的百分之六十到七十,那这些病发的疾病最主要的就是反复呼吸道感染和肺炎。这是占最大的一块,第二块就是充血性的心力衰竭;第三大块是感染性心内膜炎;这三大块是最常见的引起先天性心脏病的并发症的。比如说像青紫型先天性心脏病它可能并发症是不一样的,那感染性心内膜炎都是会发生的,那有些青紫型的他就会有心功能的衰竭,那有一些他可能出现的是脑栓塞、脑脓肿、血液粘稠度增高等等。出现这样的并发症就是凝血功能改变,所以这样的就是不同的先心他并发症不同。但绝大多数可能他引起的都是我刚才说的肺炎、充血性心力衰竭、以及感染性心内膜炎。
先心病的手术适应症是根据不同的先天性心脏病人,做不同的适应症的,而且手术的方式也是有不同的。比如说有外科的开胸手术,还有我们心内科医生做的非开胸的介入手术。举个例子;如果这个病人是一个动脉导管未闭,那么我们在一岁内他是有自行关闭的可能性的,那如果在一岁内不影响这个孩子的生长发育,我们这个动脉导管就不去治疗。但是一岁以后基本上是不太会关闭的,所以如果一岁以后还没有关闭。那我们可能就要去给他做治疗,现在基本上动脉导管未闭都不用开胸治疗,都是我们内科做封堵治疗。但如果这个孩子是一岁以内就出现了反复的咳嗽、气急、反复的肺炎或者心力衰竭;他的体重增长的不理想,一直比同龄儿童增长得要慢。按照他自己的生长曲线,增长得要慢的话,那这一类的孩子我们也是需要进行介入手术的,那有些先天性心脏病在新生儿时期他就由于他的这个动脉导管未闭以后,造成了他的呼吸机脱机都困难,那这种病人我们新生儿时期就要给他治疗,所以即使是同一种先心病;也是根据他的心脏结构的异常的严重程度,以及小孩的整体的状况而进行判断的,所以用一句话,还真的无法概括这个适应症。
小儿先心病术后要不要用药,主要也是根据这个给他治病的这个专科医生,根据这个小孩子的病情类型,以及术后的状态。比如说他的术后还有心功能不全的表现,那么他可能需要用一些抗心衰的药物,再吃一段时间。但是大多数可能术后就不需要再进行用药了,那比如说像我们内科是做介入的,那么有一些像房间隔缺损,室间隔缺损,那我可能术后介入,术后要吃抗凝药物要吃三到六个月的时间,所以这个肯定还是根据他不同的病种,然后我们根据小孩子术后心功能的状态,整体状态进行评估,以后用药大多数的先心术后是不需要用药的。
只有一些危及到生命的,比如说左室发育不全,大血管转位完全性肺静脉引流这些,它要影响到这个孩子的生命的,如果不手术他可能就会死亡的,那我们可能需要立即手术,所以先天性心脏病里边种类非常地多,那是否要进行手术一定要专科医生来进行评估的。那我们说对一个先心病人要不要手术,每个人都是不一样的,我们一定要对这个孩子的先心病的类型先评估。这个先心病立即要影响到孩子的生命,那我们立即要手术。如果暂时不会影响到孩子的生命,但是可能会影响到这个孩子的生长发育,可能会造成这个孩子的反复的肺炎,心力衰竭的话。那我们可能也会早期手术,所以我们心脏病里边有要就立即手术的病人;也可以选择早期手术的病人,那还可以有择期手术的病人。先心病它是可以有自愈就自己好的这部分病人,那现在又没有影响到孩子的生长发育,他也有好的可能性。那我们就定期随诊,可能三个月来看一;可能六个月来看一次,那我们根据这个孩子的情况,来进行这个水房的这个观察。那还有一部分人,可能我们建议他到三岁或者五岁以后再进行手术,所以是不同的疾病,不同的个体;不同的手术方案。
治疗方法有:口服药物治疗,静脉注射,电复率以及食道调博等。有一种层次是不需要治疗的,只需要定期到医生这儿来复查就可以了;第二个层次就是口服药物治疗,这类病人是需要治疗的,但是呢不是需要特别快的去纠正;第三个层次的就是症发性的,发作起来很厉害的,但是控制好就没事的,那就简单称口袋药;第四个就是静脉给药去把心律失常给终止,那么这类病人就是如果不在12到24小时之内终止的话,他也会出现并发症;还有一部分就是药物也不能控制的,而且我们觉得药物控制也来不及,因为他的血液已经缺氧,心功能不好,血压也不好了,那么这部分病人就要通过电复率或者调博这种物理方法来救治。
运动也是根据他(患者)的这个先心病不同的类型,以及术后的这个孩子心功能的状态来进行评估的。现在我们对于先天性心脏病的小孩子并不主张说是禁止运动,这是不主张的,还是主张要适度的运动,那么这样可以增加他的体质,增加他的心脏的代偿能力,所以术后的运动是根据孩子的体力的情况和心功能的情况逐步的恢复。这样的一个运动有床边的运动,然后到慢步行,到步行一段长的路程;然后到跑,这个就是完全要根据孩子的心脏的状态来进行评估。
小儿心律失常非常简单地说其实里边包括的很多,非常简单的说就是两大块。一块我们叫快速性的心律失常,那么还有一大块叫缓慢性的心律失常。就我们正常的心律是在一定的范围内的,那么如果这个超过了我们的范围就属于快速性的心律失常,如果是低于我们的正常范围那就叫缓慢性的心律失常,那快速性的心律失常发生的最多百分之七十左右,我们叫室上性心动过速。那我们心脏分为心房、心室、心房和心室之间有一个叫房室结是这样三个部位,它就跟我们房间里布满的这个电线一样的,那它有一个相当于我们的这个电源叫窦房结,然后窦房结这里发出电信号,然后通过电信号到房室结,然后这个电信号再发出到心室的细胞,使我们的这个心脏去运动。那这个中间的任何一个环节发生问题它都可能导致心律失常,那我们发出的“司令部”加快了我们叫做窦性心动过速,那我们整个房室结以上的这个部位我们都叫室上性心动过速,那么房室结以下的心室的这个部位我们就叫室性心动过速,当然这里还有比如说房扑、房颤、室扑、室颤等等,很多不同的这种分类。那缓慢性心动过速就是我们的“司令部”发生问题了,它不能发生了 我们叫窦性心动过缓或者说我们“司令部”出现窦性静止,还有我们的“司令部”发出的信息不能传出去就要窦房阻滞,那我们心房的这个地方发生的又不能传到心室那叫房室阻滞。那我们心室里边的这个电线传的变慢了,电阻增加了;传的速度变慢或者是我们哪根电线断了速度变慢了,那我们里边可能有左束支传导阻滞,右束支传导阻滞等等。左前分支传导阻滞这一系列的问题,所以大块就是两大块,但里边的细分其实还是有很多的。
复发的因素呢也主要根据心律失常的原因和类型。那如果这个心律失常,我刚才说就是功能性的,那他的复发因素,比如说发热了,生病了,感冒以后他可能早搏就会多一点。还有比如说他这段时间很劳累,学习压力很大,那他可能早搏也会多一点。或者是这段时间吃了一些,兴奋的咖啡因类的这种,含咖啡因类的食物,或者茶碱类的食物,那他可能会早搏多一点。那这种如果我是这个原因引起的,那我就尽量避免,避免劳累,保持正常的作息时间,避免这种刺激性的饮料和食物,那就可以了。但是还有一些,他是心脏本身的,比如说结构性心脏病,或者是心肌炎心肌病这种引起的,那我预防,就是本身引起疾病的治疗,这个是首位的,我只有把这个,原来的原发病驱逐掉,才能够预防他的发作,对吧。那么还有一些是,我原发病没办法(驱除)的,但是这个发作呢,他可能在一段时间,就发作了一段时间以后,会对他有影响,那我可能就会给这个病人,长期吃一段时间抗心律失常药物,预防他的发作,有些心律失常药,比如说β受体类阻滞剂,它就可以预防这个发作的,那么还有一些是,你根本没办法预兆的,他就会突然这个发作的,运动相关性的,或者是剧烈运动相关性,那我肯定避免运动。那还有一些就是说,这个发作是非常危险的,要构成猝死的,要构成晕厥的,那可能我们会选择装起搏器,这个预防措施一定是根据不同的原因,不同类型来进行,不同的预防的办法,是装起搏器还是药物,还是平时的生活注意,那都不一样的。
心脏供血出现问题以后引起的心率衰竭、心脏的扩大造成的心率失常引起的心肌病、心脏供血不足和脑供血不足引起的晕厥,严重的可以引起猝死。第一个并发症就是由于心脏的供血不足引起的心力衰竭;第二个就是,它可以引起心脏的扩大,造成心率失常而引起心肌病;第三个就是心脏供血不足和脑供血不足引起的晕厥,严重的可以引起猝死。