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史丽璞主任医师
风湿免疫内科
郑州人民医院
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硬皮病的临床表现有哪些

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硬皮病的早期表现,患者遇冷以后,双手变白、变紫,保暖之后可以发红,患者可以感觉到手指的疼痛、麻木,这就是我们说的雷诺现象;其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心,这种反流性食管炎的表现,还有的病人可以出现发烧、体重下降,还有关节疼痛、多关节病,这是早期的这个表现。其他的表现主要是皮肤的表现,像皮肤的话可以从手指开始,就是远端开始,那么可以出现硬指,然后逐渐向向心性发展,可以累积到前臂、上臂、肩、前胸、背、腹,然后下肢,那么皮肤的损害的话,可以分为三期,开始就是一个水肿期,那么我们的手指、手背,这些皮肤都可以出现,非凹陷型的水肿,然后就是硬化期,硬化期的皮肤和皮下组织紧贴着,关节活动受到限制,皮肤不容易捏起来,那么等到萎缩期的时候,就是指的第三期,那么皮肤的话 ,出现这种没有皱折了,这是这个皮肤的三期的改变,那么表现在这个颜面的话,可以出现面具脸,所谓的面具脸,患者通常可以表现,口唇皮肤变薄,鼻尖也就鼻尖变尖,然后没有抬头纹,整个这个面部像蜡像一样,口周可以出现放射样的纹,还可以出现这种放射纹比较明显,这就是我们说的面具脸,也就是说是蜡像面容;除了皮肤之外,还可以影响到关节,那么患者可以出现关节疼,还可以出现指端的溶骨,那么还有一部分出现骨质疏松,其他内脏呢可以影响到心脏 肺,心脏可以出现心肌的纤维化,病人可以出现心慌胸闷,另外还可以出现心率失常,有的可以出现心包积液,肺可以出现肺纤维化,病人的话可以出现干咳、呼吸困难,还可以出现肺动脉的高压,累积到食管的话,可以出现吞咽困难,反流性食管炎,还可以出现食道溃疡,还可以出现腹疼、便秘等等,那么还可以出现肾脏的表现,在这个严重的时候出现肾危象,病人的血压可以突然升高,出现急进性的肾功能衰竭,这个就以后就非常不好了,那么出现心肌纤维化、肺动脉高压、肺纤维化,同样预后也非常不好,这就是我们硬皮病,最常见的临床表现。

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    史丽璞主任医师
    郑州人民医院风湿免疫内科
    03:54
  • 硬皮病有哪些危害 收听:2.53w

    硬皮病的危害主要累积到一个就是消化道、心脏、肺和肾脏累及到消化道可以出现吞咽困难,还有的就是Barrett食管化生,主要表现于食道的狭窄有的甚至还可以合并肿瘤像腺癌那么累积到心脏可以出现心肌的纤维化,病人可以出现胸闷、心慌、心悸、水肿,我们查体可以发现心脏出现室性的奔马律,还可以听到这个心包摩擦音,病人还可以表现为充血性心衰病人还可以出现肺动脉高压,有的病人还可以出现心包积液、心包肥后,累积到肺脏可以出现肺纤维化、肺动脉高压,病人可以表现为干咳、胸闷,甚至有的是呼吸困难,累积到肾脏,肾脏最主要的这个表现就是肾危象,病人可以出现严重的高血压,还有就是急进性的肾功能衰竭,严重的话可以因为合并感染出现心衰尿毒症而导致死亡。

    史丽璞主任医师
    郑州人民医院风湿免疫内科
    01:45
  • 局限性硬皮病往往都是,皮肤的局部硬化。我们可以看到有的皮肤,局部发硬或者隆起,然后组织完全是纤维化、硬化,有时候会呈条索样,也有会成小块的。系统性(硬皮病)不仅仅是皮肤,他这种皮肤往往是,四肢末端的、对称的,也可以侵犯到胸部、呼吸肌,最终病人都是死于呼吸困难,包括系统的损害,比如我们前面讲的,呼吸系统、消化系统,我们的泌尿系统、神经内分泌系统,这种系统的损害都会存在,他的预后就比较差,往往病人的生存时间都会受限制,需要大剂量的激素治疗。免疫制剂治疗以后,病人也会死于一些严重的感染,局限性的硬皮病会有一种自限性,所以他的预后比较好,危害也不是很重。

    傅华洲主任医师
    杭州市第一人民医院中医科综合
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    硬皮病我们会比较多的用一些,除了西医的激素免疫制剂。那么中药里面实际上我们,结缔组织病也蛮多用的。比较成熟的像积雪草,或者积雪草总甙,都是对硬皮病有治疗作用。除此以外,也有很多,像雷公藤,我们在结缔组织病人上用得比较多。那么中医在治疗硬皮病上,还是强调一个辨症施治,也就是说,像这些病人,比如说是痰湿重的或者脾虚的,也有阴虚火旺的,这种表现不一样,我们都会辨症,对症进行处理。

    傅华洲主任医师
    杭州市第一人民医院中医科综合
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    一般来说和遗传和环境因素都是有关系的,所谓遗传实际上是尚不肯定,我们认为硬皮病的患者和HLA-Ⅱ类基因有关,像HLA-DR1 DR2 DR3,DR5 DR8等等,可能参与硬皮病的发生当中,但是主要可能还是和,HLA-DR1相关性更强一些,其次就是环境因素,环境因素是比较明确的,像一些特殊的药物,像这个化疗药物博来霉素,还有其它的化学制剂、有机溶剂,还有就是一些像接触金矿,还有这个粉尘,这些从事特殊职业的人群,那么的话这一类是有明确的,能诱发硬皮病的发生的环境因素,还有就是感染,那么病毒感染的话,也可以参与硬皮病的发生,还有就是这个免疫反应,免疫反应的话,像我们那个移植物抗宿主病,就可以诱发硬皮病的发生,所以说也说明免疫反应,也在硬皮病的发生当中,起到一定的作用,总之 硬皮病的病因不是很清楚,但是和这个遗传和环境因素,是有一定的相关性的,性别因素也就是内分泌因素,硬皮病的发病人群当中,女性比男性高四倍说明性别在硬皮病当中起到作用,也就是说雌激素参与硬皮病的发生。

    史丽璞主任医师
    郑州人民医院风湿免疫内科
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    首先就是常规检查像血常规,我们了解一下患者有没有贫血和血小板的减少,还有就是尿常规看看有没有蛋白镜下血尿还有就是血沉肾功能,看肾功能有没有异常还有类风湿因子、自身抗体还有肝功的检查,看有没有白蛋白的减少球蛋白的增高,自身抗体的其他检查像抗核抗体,抗核抗体常常在硬皮病当中出现阳性的几率是非常高的,其次还有抗着丝点抗体对于我们硬皮病的诊断是非常重要的,还有Scl-70抗体以及抗RNA多聚酶III抗体还有一部分人会出现冷球蛋白血症,我们要查一下冷球蛋白,除了自身抗体之外就是活检皮肤活检也非常重要还有就是甲褶的检查,做一个甲褶毛细血管显微镜检查,另外相关的脏器的损害我们要做些检查,做一下肺CT看看有没有肺纤维化,做一个心脏彩超看看有没有肺动脉高压的存在,做一个钡餐透视了解食道蠕动的情况这些都是我们硬皮病的常规检查。

    史丽璞主任医师
    郑州人民医院风湿免疫内科
    01:47