局限性硬皮病往往都是，皮肤的局部硬化。我们可以看到有的皮肤，局部发硬或者隆起，然后组织完全是纤维化、硬化，有时候会呈条索样，也有会成小块的。系统性（硬皮病）不仅仅是皮肤，他这种皮肤往往是，四肢末端的、对称的，也可以侵犯到胸部、呼吸肌，最终病人都是死于呼吸困难，包括系统的损害，比如我们前面讲的，呼吸系统、消化系统，我们的泌尿系统、神经内分泌系统，这种系统的损害都会存在，他的预后就比较差，往往病人的生存时间都会受限制，需要大剂量的激素治疗。免疫制剂治疗以后，病人也会死于一些严重的感染，局限性的硬皮病会有一种自限性，所以他的预后比较好，危害也不是很重。
局限性硬皮病往往都是，皮肤的局部硬化。我们可以看到有的皮肤，局部发硬或者隆起，然后组织完全是纤维化、硬化，有时候会呈条索样，也有会成小块的。系统性（硬皮病）不仅仅是皮肤，他这种皮肤往往是，四肢末端的、对称的，也可以侵犯到胸部、呼吸肌，最终病人都是死于呼吸困难，包括系统的损害，比如我们前面讲的，呼吸系统、消化系统，我们的泌尿系统、神经内分泌系统，这种系统的损害都会存在，他的预后就比较差，往往病人的生存时间都会受限制，需要大剂量的激素治疗。免疫制剂治疗以后，病人也会死于一些严重的感染，局限性的硬皮病会有一种自限性，所以他的预后比较好，危害也不是很重。
硬皮病的危害主要累积到一个就是消化道、心脏、肺和肾脏累及到消化道可以出现吞咽困难，还有的就是Barrett食管化生，主要表现于食道的狭窄有的甚至还可以合并肿瘤像腺癌那么累积到心脏可以出现心肌的纤维化，病人可以出现胸闷、心慌、心悸、水肿，我们查体可以发现心脏出现室性的奔马律，还可以听到这个心包摩擦音，病人还可以表现为充血性心衰病人还可以出现肺动脉高压，有的病人还可以出现心包积液、心包肥后，累积到肺脏可以出现肺纤维化、肺动脉高压，病人可以表现为干咳、胸闷，甚至有的是呼吸困难，累积到肾脏，肾脏最主要的这个表现就是肾危象，病人可以出现严重的高血压，还有就是急进性的肾功能衰竭，严重的话可以因为合并感染出现心衰尿毒症而导致死亡。
硬皮病的早期表现，患者遇冷以后，双手变白、变紫，保暖之后可以发红，患者可以感觉到手指的疼痛、麻木，这就是我们说的雷诺现象；其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心，这种反流性食管炎的表现，还有的病人可以出现发烧、体重下降，还有关节疼痛、多关节病，这是早期的这个表现。其他的表现主要是皮肤的表现，像皮肤的话可以从手指开始，就是远端开始，那么可以出现硬指，然后逐渐向向心性发展，可以累积到前臂、上臂、肩、前胸、背、腹，然后下肢，那么皮肤的损害的话，可以分为三期，开始就是一个水肿期，那么我们的手指、手背，这些皮肤都可以出现，非凹陷型的水肿，然后就是硬化期，硬化期的皮肤和皮下组织紧贴着，关节活动受到限制，皮肤不容易捏起来，那么等到萎缩期的时候，就是指的第三期，那么皮肤的话 ，出现这种没有皱折了，这是这个皮肤的三期的改变，那么表现在这个颜面的话，可以出现面具脸，所谓的面具脸，患者通常可以表现，口唇皮肤变薄，鼻尖也就鼻尖变尖，然后没有抬头纹，整个这个面部像蜡像一样，口周可以出现放射样的纹，还可以出现这种放射纹比较明显，这就是我们说的面具脸，也就是说是蜡像面容；除了皮肤之外，还可以影响到关节，那么患者可以出现关节疼，还可以出现指端的溶骨，那么还有一部分出现骨质疏松，其他内脏呢可以影响到心脏 肺，心脏可以出现心肌的纤维化，病人可以出现心慌胸闷，另外还可以出现心率失常，有的可以出现心包积液，肺可以出现肺纤维化，病人的话可以出现干咳、呼吸困难，还可以出现肺动脉的高压，累积到食管的话，可以出现吞咽困难，反流性食管炎，还可以出现食道溃疡，还可以出现腹疼、便秘等等，那么还可以出现肾脏的表现，在这个严重的时候出现肾危象，病人的血压可以突然升高，出现急进性的肾功能衰竭，这个就以后就非常不好了，那么出现心肌纤维化、肺动脉高压、肺纤维化，同样预后也非常不好，这就是我们硬皮病，最常见的临床表现。
硬皮病主要是表现为原因不明的以局限性或者是弥漫型皮肤的增厚和纤维化为特征的结缔组织病的一种，这一类疾病好发于任何年龄，但是局限性的话一般是儿童和中年为多为主，系统性的话可以发生于任何年龄，但是以30岁到50岁为发病高峰女性是男性的四倍，而且育龄期女性是最常见的除了皮肤的损害之外，还可以影响到内脏像心肺肾还有消化道，我们临床上将硬皮病分为五型，第一行就是局限性皮肤型硬皮病，第二个就是CREST综合征，第三个就是弥漫性皮肤型硬皮病，第四个就是没有皮肤硬化的硬皮病，第五个就是重叠综合征，所谓重叠综合征就是指局限性和弥漫性硬皮病和其他已经明确的结缔组织病相叠加，像类风湿、干燥综合症还有系统性红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等称为重叠综合征。
硬皮病主要是以皮肤的硬化为主要表现的，那么最常见的指端的硬化，手指上面皮肤是捏不起来的，还有就是颜面部的硬化，那么病人你觉得他表情很呆板，就是因为他的皮肤的硬化，你就感觉不到他是在笑，这种病人可能他就不会出现各种各样丰富的表情了，再有就是它的一个突出的表现就是雷诺现象，所谓的雷诺就是手沾凉水以后变白、变紫、变红会更明显一些，再有肺间质纤维化在这种病人早期就可以出现。
硬皮病实际上顾名思义就是会发现皮肤发硬。这个在系统性风湿病里，也是比较常见的疾病。硬皮病分成局限性的硬皮病和系统性硬皮病，这个之间是不同的。老百姓说的硬皮病就是，我这个皮肤很硬很厚，所以说我们在诊断硬皮病的时候，拿一个卡尺，双层皮肤捏起来我们来量一下，实际上我们摸我们自己的手背，或者自己脸上的皮肤，硬还是软非常清楚。如果发现自己的皮肤增厚了，而且直觉上摸到是硬的，应该及时到皮肤科，或者风湿科就诊。
