肝豆状核变性患者铜蓝蛋白越低并不提示疾病越严重。
肝豆患者的铜蓝蛋白降低和病情严重程度以及驱铜治疗的反应是没有相关性的，大多数患者的铜蓝蛋白经过多次的检查数值的变化并不大，驱铜治疗后症状和体重改善非常明显，但是铜蓝蛋白的结果也是一样的，有少数患者的铜蓝蛋白反复的检查显示诊断价值的降低，从156mg/L然后逐渐降到68mg/L或者是更低水平，这样并不是意味着疾病又严重了。
如果患者肝脏有明显的炎症，例如慢性活动性肝炎，则血清铜蓝蛋白也可能会升高抵消了，它原来的铜蓝蛋白的水平当活动性肝炎好转以后，铜蓝蛋白可能从炎症的明显时略高，然后转为现在的降低。
肝豆状核变性患者铜蓝蛋白越低并不提示疾病越严重。 肝豆患者的铜蓝蛋白降低和病情严重程度以及驱铜治疗的反应是没有相关性的，大多数患者的铜蓝蛋白经过多次的检查数值的变化并不大，驱铜治疗后症状和体重改善非常明显，但是铜蓝蛋白的结果也是一样的，有少数患者的铜蓝蛋白反复的检查显示诊断价值的降低，从156mg/L然后逐渐降到68mg/L或者是更低水平，这样并不是意味着疾病又严重了。 如果患者肝脏有明显的炎症，例如慢性活动性肝炎，则血清铜蓝蛋白也可能会升高抵消了，它原来的铜蓝蛋白的水平当活动性肝炎好转以后，铜蓝蛋白可能从炎症的明显时略高，然后转为现在的降低。
铜蓝蛋白是带有6个铜原子以及由1046个氨基酸组成的单一的多肽链，肝细胞内质网中合成的原血浆铜蓝蛋白与吸收的同离子结合形成全铜蓝蛋白突然蛋白的作用，有参与同的转运参与铁的代谢抗氧化作用以及参与炎症反应，以及作为肿瘤标志的指标而肝脏状核变性患者，由于ATP7B酶功能的障碍无法将铜离子转运给铜蓝蛋白前体，以合成全铜蓝蛋白因而肝豆状核变性患者的血中的铜蓝蛋白含量都会较低。
血清铜蓝蛋白显著降低被公认为是诊断肝豆状核变性的重要的生化指标，国内外均以铜蓝蛋白显著降低作为诊断肝豆状核变性的金标准之一。 患者家属看到自己的孩子的血清铜蓝蛋白降低担心是肝豆状核变性，肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白水平血清铜蓝蛋白的生理变化，出生后至六个月内最低新生儿血清铜蓝蛋白的水平，只有正常人的1/5早幼期最高然后下降至正常水平，血清铜蓝蛋白正常值约为200到500毫克每升，何种铜蓝蛋白水平能够诊断肝豆状核变性，目前尚没有统一的标准，2008年美国肝脏协会制定了肝豆状核变性的诊疗指南中对于铜蓝蛋白的诊断价值，推荐为血中的铜蓝蛋白是小于50毫克每升，是诊断肝豆状核变性的有力证据，经轻中度的铜蓝蛋白的下降需要进一步的分析，根据报道27%的肝豆状核变性患者的血清铜蓝蛋白正常水平，因此铜蓝蛋白正常并不能排除肝豆状核变性，铜蓝蛋白降低也可见于别的疾病，如急慢性肝炎非硬化性肝病失代偿性肝硬化，药物性肝炎新生儿肠道吸收不了，肾病营养不良无铜蓝蛋白血症等，体检发现了血清铜蛋白降低并不能完全是肝豆状核变性，应就诊专科医生以进行系统分析诊断与鉴别诊断。
铜蓝蛋白正常的肝损害或者脑损害的患者，并不能完全排除肝豆状核变性的可能，根据报道 ，27%的肝豆状核变性患者的铜蓝蛋白正常水平，35%的肝型肝豆状核变性患者铜蓝蛋白是正常范围，甚至某些肝豆状核变性患者的，血清铜蓝蛋白大于每升两百毫克，可见于这些患者处于急性肝炎期的以及妊娠，或者接受雌激素治疗，或者同时患有类风湿性关节炎等等情况，这样他铜蓝蛋白或许正常，或许稍微降低一点，而肝豆状核变性合并有慢性活动性肝炎的患者来讲，铜蓝蛋白类也会在正常范围内达到15%，其原因可能是铜蓝蛋白是一种急性的炎症反应蛋白，当铜沉积在肝脏，导致了肝脏的炎症，铜蓝蛋白也会升高，从而抵消了其下降的趋势，另外症状前的肝豆状核变性的患者，也可能在正常范围，有研究显示很多基因突变位点不同，而这个基因突变的位点，它这个位点的突变特殊性，而不影响了铜蓝蛋白正常的行程，且中枢神经系统的症状还是比较轻的，在酵母实验中，主要表现为对铜反映的不能重新分布，剪接突变，对于血清铜蓝蛋白的影响是比较小，因此也有可能认为，肝豆状核变性患者的，铜蓝蛋白水平在正常范围，其铜蓝蛋白可能存在功能的异常，所以呢对于铜蓝蛋白正常的肝损害，或脑损害的患者，尤其是青少年患者，并不能完全排除了肝豆状核变性，需要进一步的检查和综合分析。
其实，本病并不可怕，首先要认识到本病是一种可以治疗的神经遗传病，其次坚持低铜饮食及正规的个体化驱铜治疗，绝大多数患者能够像正常人一样，继续上学、工作和生活。因此，要有信心，正规治疗，保持乐观的心态有利于疾病的康复。
铜代谢障碍然后导致了铜在体内的蓄积，因此他的饮食呢是非常重要的，我们给予病人每天的饮食中，铜的含量一般是不超过1.5毫克的，我们要禁止使用铜制的炊具，器皿烧煮食物，另外我们要禁止应用含铜量高的食物，如肥猪肉动物内脏和血以及小牛肉等，以及各种豆类 坚果类的，菌类 贝类 牡蛎和虾蟹类，还有一些啥吧，像中药的龙骨 乌贼 ，全蝎 僵蚕等这些动物性的中药，以及巧克力、可可、咖啡等，这些都是含铜量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含铜量较高的食物，像什么呢 牛肉 鸡蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 葱，还有标准面和蜂蜜等等，还有一些患者呢就是适宜，我们适宜日常摄食的低铜食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉类的 瘦肌肉，鸭肉以及马铃薯 小白菜 萝卜，还有藕、桔子、苹果、桃子，以及砂糖、牛奶等这些呢，不仅含铜量很低，而且长期服用呢，有一定的排铜效果，还应该适量的服用一些锌剂，含量高的食物，锌呢可抑制铜在肠道内的吸收，另外这个患者呢，还应该是采取高蛋白的饮食，蛋白质呢 是构成组织，和修复细胞的重要物质，还有保护肝脏的功能，因此呢 我们要强调患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等优质蛋白质，大多数的肝豆患者并发有肌强直 ，严重的震颤和不自主运动，这样的话会导致体内的消耗过多，因此应该补充适当的营养，我们一般给予每天1.5到2克，还应该什么呢，降低脂肪的摄入量，有可能呢这样话，会增加尿铜的排泄，另外呢营养呢，要摄入高糖类的饮食，保护肝脏 并且促进了铜的排出，但应用精白米 面，这样的话它内含铜量，这样的话尽可能少用，因为他这个胚胎胚芽，这些含铜量都是非常高的。
