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张东锋副主任医师
神经内科
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肝豆状核变性患者饮食注意事项

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铜代谢障碍然后导致了铜在体内的蓄积,因此他的饮食呢是非常重要的,我们给予病人每天的饮食中,铜的含量一般是不超过1.5毫克的,我们要禁止使用铜制的炊具,器皿烧煮食物,另外我们要禁止应用含铜量高的食物,如肥猪肉动物内脏和血以及小牛肉等,以及各种豆类 坚果类的,菌类 贝类 牡蛎和虾蟹类,还有一些啥吧,像中药的龙骨 乌贼 ,全蝎 僵蚕等这些动物性的中药,以及巧克力、可可、咖啡等,这些都是含铜量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含铜量较高的食物,像什么呢 牛肉 鸡蛋 ,韭菜 菠菜 香菜 茄子 葱,还有标准面和蜂蜜等等,还有一些患者呢就是适宜,我们适宜日常摄食的低铜食物有哪些呢,如精白米 面 瘦肉类的 瘦肌肉,鸭肉以及马铃薯 小白菜 萝卜,还有藕、桔子、苹果、桃子,以及砂糖、牛奶等这些呢,不仅含铜量很低,而且长期服用呢,有一定的排铜效果,还应该适量的服用一些锌剂,含量高的食物,锌呢可抑制铜在肠道内的吸收,另外这个患者呢,还应该是采取高蛋白的饮食,蛋白质呢 是构成组织,和修复细胞的重要物质,还有保护肝脏的功能,因此呢 我们要强调患者,多吃一些蛋清 牛奶 ,奶制品等优质蛋白质,大多数的肝豆患者并发有肌强直 ,严重的震颤和不自主运动,这样的话会导致体内的消耗过多,因此应该补充适当的营养,我们一般给予每天1.5到2克,还应该什么呢,降低脂肪的摄入量,有可能呢这样话,会增加尿铜的排泄,另外呢营养呢,要摄入高糖类的饮食,保护肝脏 并且促进了铜的排出,但应用精白米 面,这样的话它内含铜量,这样的话尽可能少用,因为他这个胚胎胚芽,这些含铜量都是非常高的。

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    张东锋副主任医师
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  • 肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的,应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。还有一些腹型、肝型或者肝脑型的肝豆患者常并发有食管的静脉曲张,要避免吃坚硬的、带刺的以及油炸的食物,进食的时候要细嚼慢咽,防止坚硬的食物损伤曲张的食管静脉。一些急性或者慢性肝功能衰竭的患者,要严格控制蛋白质的摄入,待意识障碍改善以后再逐渐增加,一般为每天30克,但是禁食蛋白质时间不要过长,以免加重了低蛋白血症,进而影响了肝细胞的修复,还有一些患者并有腹水,一般给予低盐高蛋白的饮食,多吃一些黑鱼汤冬瓜汤,这样可能有一定的利尿消肿的功效。另外要增加有机盐的摄入,因为有机盐、有机酸与铜结合形成不溶性的化合物,延缓了铜的吸收,加速它的排泄。另外由于铜盐沉积,继发的钙磷代谢障碍,加上用的金属络合剂,药物的长期应用,往往形成了弥漫性的骨质脱钙,应给予油骨头汤 、蛋黄等含钙量高的食物,必要时口服或者静脉补充一些钙剂,儿童患者应当同时服用维生素D,避免骨质疏松。

    张东锋副主任医师
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    米玮主任医师
    西安市第三医院肝胆外科
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    张东锋副主任医师
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