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高鹏副主任医师
呼吸内科
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间质性肺疾病如何分类

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由于间质性肺疾病种类繁多且多数病因不明,有些为原发病,而有些则为全身性疾病的肺部表现,所以分类比较困难,迄今为止缺乏统一的分类。有的按病因将之分为原因已明和原因不明两大类, 病因已明:如吸入有机粉尘、放射线损伤、微生物感染、细胞毒化疗药物,肺水肿,风湿类疾病。病因不明:如特发性纤维化、结节病、韦氏肉芽肿等。有的根据组织学与对治疗的反应,将之分为对治疗反应类、对治疗部分反应类及对治疗无反应类三大类。组织学上炎症细胞反应强者倾向于对治疗更有反应,纤维组织增生反应强者则对治疗反应差或无反应。还有按发病的缓急分急性、亚急性及慢性。

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    间质性肺疾病,又称作弥漫性实质性肺疾病、肺(间质)纤维化或间质性肺炎。它是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床病理实体的总称。间质性肺疾病包括200多种不同的疾病,病因多样、种类繁多、发病机制复杂。
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    间质性肺疾病发病机制和病因都是非常复杂,临床上把间质性肺疾病分为已知原因的间质性肺疾病和未知性间质性肺疾病。在已知原因中最常见是药物引起的间质性肺疾病,其中最常见的像服用了胺碘酮,这是心脏科的抗心律失常药物,它可以引起间质性肺疾病。另外还有一些肿瘤的化疗药物,也可以引起间质性肺疾病。 结缔组织疾病、血管炎性疾病,也可以并发间质性肺疾病。还有是因为职业因素引起的,比如长期接触粉尘的这类工种,它也可以引起间质性肺疾病,除了已知原因的间质性肺疾病以外,有一些是未知原因的间质性肺疾病,称这类的疾病也叫做特发性的间质性肺疾病。这类的疾病中也包括很多种的分类,临床上要明确这类疾病的病因,根据病因给予针对性的治疗。
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    间质性肺疾病不是单独的疾病,而是一大类疾病的统称,包括了200多种病因,其中也包括呼吸系统的少见甚至罕见病。 在诊断方面,要除外所有的感染和所有的肿瘤性疾病,还包括心衰、肾功能不全等。 在治疗方面,部分病人需要用到,副作用比较大的激素和免疫抑制剂,部分病人可能会使用到价格比较贵的、抗纤维化的药物。在治疗过程中,病人极有可能出现各种各样的副作用和并发症。 因此这类疾病,在诊断和治疗上,都具有一定的挑战性。如果患者一旦确诊间质性肺疾病,建议患者到正规医院的专病门诊,去进行系统的诊断和长期规范的治疗和管理。
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    导致间质性肺疾病的原因:1、长期吸入无机粉尘,如在煤矿工作、接触石棉、吸入有害气体;2、吸入有机粉尘;3、长期服用药物,如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等;4、急慢性肺感染,如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等;5、慢性心脏疾患导致的肺间质水肿;6、与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎;7、肿瘤相关疾病,如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。
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    间质性肺疾病的早期症状:1、呼吸困难或气促,许多病人描述是“上气不接下气”的感受。2、当病情发展,肺破坏严重时,轻微活动后如洗澡、穿衣、打电话等后也发生气短。3、其他间质性肺炎的症状包括频发干咳,有些人有流感症状,如疲乏,体重减轻,肌肉关节疼痛。4、常因感冒急性呼吸道感染而诱发和加重呼吸困难、干咳,且呈进行性加重,逐渐出现呼吸增快,严重后会出现动则气喘心慌、出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾)并且作体检时在下肺野可听到湿罗音。
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    间质性肺疾病需要做的检查有:1、做胸部影像学检查,胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多,没有特异性变化。病变进一步发展,可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等,晚期呈蜂窝肺样改变,病变常累及两侧肺野。2、做肺功能检查,限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,偶有肺功能正常者,肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭,静息或活动时可存在轻度低氧血症。3、肺做组织活检,经支气管肺活检,创伤性小、对肉芽肿性病变,尤其是结节病的阳性率可达60~70%。4、弥漫性间质性肺疾病可以做一个病理切片的检查,可以看看肺部的病变情况是否严重,诊断价值比较高。
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