肺间质纤维化从病理的角度来讲，可以表现为单纯的间质的炎症，这种病人对激素和免疫抑制剂治疗效果是很好的，用了这些药物以后这些炎症细胞就会消退，然后肺可能就完全就恢复正常了。 还有一些患者会以纤维化为主要表现，这个纤维化叫做成纤维母细胞，它会产生胶原，胶原纤维就在这个肺间质里面沉积下来，肺组织就会变硬，在这种情况下一般现在的激素和免疫抑制剂对它的作用不是很好，所以这一类的患者治疗效果不会太理想。 还有第三种，就是介于两者之间，肺间质里面有一些炎性细胞浸润，又有一些纤维化的成分，这类患者通过治疗能把这些炎性细胞给消失掉，虽然能存留下来，但是病情还是能够减轻或稳定。

间质性肺病与吸烟有关。吸烟相关性间质性肺疾病是一组疾病的总称，具体包括呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，以及肺纤维化合并肺气肿。戒烟是治疗吸烟相关性间质性肺疾病的首要治疗措施，戒烟后一部分患者的病情得到缓解或保持稳定，胸部影像和肺功能得到改善，特别是呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎和肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者。间质性肺疾病是以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称，包括200多种病因各不相同的疾病。其中与吸烟密切相关的纤维化性肺疾病称为吸烟相关性间质性肺疾病。众所周知，吸烟是威胁人类健康的“隐形杀手”。世界卫生组织公布的数据显示，卷烟的烟雾中含有5000多种化合物，对人体的危害是多方面的，与呼吸系统的关系最为密切。吸烟不仅能够引起肺癌和慢性阻塞性肺疾病，还能够导致肺纤维化。　

间质性肺疾病会影响其他脏器，如下： 1、间质性肺病患者患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。 　　2、间质性肺病患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病，左心衰也常见。由于肺心病的发病都是随着其他肺病发生，因此我们要特别注意肺心病。 　　3、间质性肺病患者存在肺大疱，在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。 　　4、间质性肺病患者肺部感染的发生率增加。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。 5、间质性肺病患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。

肺纤维化治疗后有一定的复发性，所以患者病情恢复了也不能放松警惕，也要做好日常护理工作！中药的温肾清肺汤中的有效成分可直接作用于星状细胞，修复已被破坏的肺间质细泡内胶原和基底膜，从而抑制了造成纤维化的胶原合成，阻断了肺纤维化进程，逆转了肺纤维化，使纤维化病灶逐渐减少，因此广大患者一定要根据医生的指导坚持治疗。

医学界称肺纤维化为“亚癌”的原因：1、当患有肺纤维化时，因一种或多种基因缺陷引起的肺泡间结缔组织变厚变硬，挤占了肺泡的常规空间，使胶原蛋白过度沉积，降低了氧气交换能力。2、肺纤维化的一个重要特点就是呈现进行性加重，随着疾病加重，最终肺纤维化患者会出现肺功能衰竭，导致死亡。