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什么是库欣综合征

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库欣氏综合征就是多种原因导致的肾上腺分泌的皮质醇增多的症候群,它的主要表现就是高血压、多血质貌、皮肤菲薄、向心性肥胖,可以出现骨质疏松、皮肤淤斑、低血钾、肾上腺增生或者垂体的微腺瘤。少部分可以是由于肾上腺皮质腺癌导致的皮质醇增多症。

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    库欣氏综合征的诊断包括典型的临床体征、明确的定性的化验结果、定位的检查。 它典型的临床表现就是高血压、高血糖、向心性肥胖、多血质貌、骨质疏松等表现。 它的体征就是血压的升高、向心性肥胖、多毛、痤疮、腹部皮下的脂纹。 它的定性检查,要进行24小时唾液的皮质醇的检查和24小时尿皮质醇检查;要进行午夜1毫克地塞米松抑制实验进行定性的诊断;定性诊断后要进行定位诊断,进行垂体的核磁共振、肾上腺的薄层CT扫描,甚至是全身的CT筛查,明确肿瘤的定位。

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  • 儿童库欣氏综合征的临床表现主要是有向心性肥胖,一部分儿童会出现一个均匀的肥胖,并不像成人的肥胖那么典型。另外,儿童的库欣氏综合征的体重是明显增加的,但是患儿的身高明显的迟缓的发育。病人可能会出现性发育异常,男孩可能会出现阴茎肥大,女孩可能会出现阴蒂肥大,颜色加深。患儿可能会出现痤疮、多毛等一些体征。

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    01:11
  • 库欣氏综合征术前应该评估以下几点: 1、病人生命体征的评估,血压、体温、脉搏、心率等; 2、要进行生化的检查,血糖、血钠、血钾,病人如果长期皮质醇增多症,可以出现肝肾功能异常,可以出现血常规白细胞、红细胞的变化,这些都要进行常规的检查; 3、术前要对这些异常的指标进行调整。

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    库欣氏综合征是由于多种原因造成的皮质醇增多,包括肾上腺增生、肾上腺腺瘤、肾上腺腺癌、垂体的库欣氏病、异位ACTH肿瘤,这些基本上都是肿瘤和增生,要去除病因,就要应用影像学以及激素的化验进行定位诊断,定位后去除病因,病人的皮质醇就会恢复到正常人的水平,这样由于皮质醇增多症造成的高血压、糖尿病以及骨质疏松都可以得到彻底解决。

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    库欣氏综合征的治疗以手术为主比较好。 库欣氏综合征是多种原因造成的皮质醇病理性的增多,主要的原因是由于肾上腺增生、肾上腺肿瘤、垂体的肿瘤和异位的肿瘤。 库欣氏综合征的治疗应该是进行病灶切除,病灶彻底清除可以使皮质醇恢复到生理的水平。如果是恶性的或者由于手术比较困难,病灶留有残余,可以进行放射性的治疗。另外,加用药物进行抑制皮质醇分泌的药物治疗,比如米托坦、米非司酮等,这样保证病人的皮质醇在正常的生理范围,可以使病人生活质量提高,延长寿命。

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