儿童白血病比正常人更容易出现出血,因为正常人有血小板、有凝血系统、血管壁保证出血能够及时而止住,而白血病患者的血小板的数目是比较少的,质量也有缺陷所以容易出现出血。另外还有一些特殊类型的急性白血病,尤其是急性早幼粒细胞性白血病在早期的时候就会出现DIC,临床上出现这种情况是非常危急的。另外一个就是白血病细胞在体内广泛进入到血管壁,破坏了血管壁的完整性和正常的收缩功能,所以不能正常的收缩导致出血不止更容易出血。
第一、它应用激素是否有效。第二、每一次化疗完成以后,血象一旦恢复要尽可能快地进行第二个疗程。第三、大剂量甲氨蝶蛉在进行治疗的过程当中,要在这个应用的同时进行鞘内注射。第四、每一次化疗疗程过程当中,一旦疗程没有完成或者是出现了白细胞低下,尤其是诱导过程当中出现骨髓移植的情况下,不能够轻易中止化疗,应该积极的支持治疗和其他治疗的同时继续完成化疗。第五、再用一些特殊药物的时候,要算它的累积治疗量,比如说蒽环类的药物像柔红霉素它的体表面积是不能超过180毫克的,另外一些环磷酰胺也有一定的要求。第六、就是在化疗的过程当中要特别注意支持治疗和积极防止感染,还有一些其它的预防措施等。
免疫性血小板减少症的这些患者如何进行个体化治疗,刚才我讲到了这些急性型的ITP,就是发病在三个月之内的出诊的这些ITP,那么他只要不出血就可以只观察不治疗的这一类的病人,如果他的血小板的数目比较低,有出血的症状,我们就要采取治疗,进行一线药物的治疗。当然对于一些慢性型的,还有一些难治型的,问题都比较多,那要根据不同的情况,采取不同的方法进行治疗,比如说慢性型的ITP,对于这一类的病人,如果他的血小板的数目在30×10的九次方左右,没有出血,我们也可以观察,也就是说保证血小板的数目和它的功能正常就可以了,等待它恢复到正常。
儿童特发性血小板减少性紫癜的病因,目前确切的病因还不是很清楚,但是ITP病人和以下这些因素有关系。首先是急性病毒感染,比如上呼吸道感染、风疹病毒的感染、水痘病毒感染、麻疹病毒的感染,还有一部分病人是流行性腮腺炎病毒感染。还有一些病人是细菌感染所造成的,这个是感染之后造成的,还有一些病人是因为免疫接种以后造成的,这个免疫性血小板减少症大多数的患儿,发病前是没有症状的,就只有一部分病人和这些病毒感染相关,也可能是这些病毒感染之后造成了机体内部的免疫功能的异常,而出现免疫性血小板减少症,可能破坏了机体内部的体液免疫、细胞免疫和免疫网络。
儿童再生障碍性贫血输血的问题,其实是一个老问题,也是病人或者病人家长经常会问到的一个问题,对于专业的医务人员来讲,其实能够不输血的情况下,我们不主张输血。但是对于血红蛋白非常低的情况下,也就是说贫血非常严重的情况下,该输血的时候还是要输血,如果病人的血红蛋白在重度贫血的标准,也就是30到60的情况下,一定要输血,因为血红蛋白如果达不到一定的标准,尤其是在生长发育阶段的这些儿童,对儿童的生长发育是有一定的影响的,所以要选择输血。当然输血我们提倡的是成分输血,也就是说这个病人,如果他是很严重的贫血,我们只输红细胞而不输全血,现在临床上已经不再输全血了。
儿童再生障碍性贫血肯定会对儿童的发育造成影响。主要有以下方面:一、贫血严重会对各个器官各个系统造成影响;二、在治疗过程中,尤其是一些药物治疗的病人,会用到雄性激素,在内分泌方面副作用较大,会引起男孩性发育提早,女孩出现男性特征等。
儿童白血病的并发症有很多:第一、它可以出现在儿童白血病的任何时间段。比如初期可能会合并感染就可能是白血病细胞本身引起的,也可能是感染引起的。而这些感染还可以出现在儿童白血病在化疗的过程当中和维持治疗过程当中都可能会出现。尤其是用过化疗药之后会出现粒细胞缺乏合并感染。第二、出血,出血可以表现在早期也可以在化疗的时候。尤其是在化疗出现骨髓移植的情况下,会合并血小板减少,出血比较严重,可以表现为皮肤粘膜的出血、颅内出血而引起生命的危险。第三、还有一部分病人会合并一些其他部位的白血病,比如说脑部白血病和睾丸白血病都是儿童白血病的并发症。
第一、首先要注意讲卫生,目的是为了避免感染。第二、尽量不让患儿到人员密集的公共场所。目的是预防病人感染,包括呼吸道的感染、消化道的感染。第三、避免剧烈的活动,防止外伤、防止出血。一旦出现要进行积极的止血。第四、如果患儿比较严重一旦出现内脏出血要及时到医院进行抢救治疗。第五、饮食方面要给予容易消化营养丰富的食品。
儿童再生障碍性贫血与其他疾病的鉴别方法:一、MDS骨髓增生异常综合征,鉴别在于骨髓穿刺细胞学检查;二、PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿, 是一种特殊类型的血红蛋白异常疾病;三、和急性白血病鉴别,可做骨髓穿刺;四、和一些造血功能停滞鉴别。
诊断儿童再生障碍性贫血,要做一些实验室的检查。一、要查血常规,看它的红细胞粒细胞血小板和它的网织红细胞,尤其是网网织红细胞的绝对值;二、还有就是骨髓穿刺检查,这个检查主要是看骨髓里面核细胞的增生程度减低到什么程度,看巨核细胞的减少有没有到造血组织减少的程度,还有就是看非造血细胞和脂肪是不是明显增多,有没有纤维组织的增生等等。骨髓活检对于再生障碍性贫血的诊断是非常重要的。另外检查还需要排除其他疾病的干扰,来明确诊断患者的疾病。