儿童白血病目前来讲是治疗效果非常好的一种白血病。儿童白血病分两种:一个是急性淋巴性白血病和急性髓系白血病。急性淋巴细胞性白血病的缓解率高达95%到98%,五年的无事件存活率可以高达75%到88%。15%到20%左右的病人复发可能和诊断的时候在分子生物学里边没有发现一些跟他预后相关的基因有关系。急性髓系白血病的缓解率达到了80%,高的可以达到91%,五年的整的生存率和无事件生存率是64%到53%左右。它的复发率相对来说比较高的除了急性早幼粒细胞性白血病。急性髓系白血病复发率高和它的分型也是有关系的,因为它的分子生物学的检测是比较复杂的,容易出现复发。
如果装修材料不好或者是装修材料里边的苯和甲醛的含量非常高,装修刚结束儿童就搬进去住的话,会对血液系统造成影响会使白血病的发生。不是所有的病人住到这个装修房子里都会引起白血病,但是它会增加发病的几率。因为儿童白血病里边的理化因素,苯和甲醛会对我们的血液系统造成不良的影响而引起儿童白血病。不管是急性淋巴细胞性白血病还是急性髓系白血病都可能引起。所以房屋装修之后,最好是开窗通风一段时间以后,再进行甲醛监测达到了安全水平的情况下才搬进去更好。
复发的因素有很多,在临床上也会遇到很多,复发的因素其实和引起儿童ITP的原因有一定的关系。一是感染引起的ITP,这些病人就会复发,治疗效果不好,会引起ITP的复发。二是疫苗接种,所以对于ITP的这些病人,他的发病因素里边有个别的病人是疫苗接种所造成的ITP,所以对于这一类的病人,疫苗接种的时候要特别注意,不能在缓解之后的一年之内进行疫苗接种的,因为这时候再进行疫苗接种,他可能会使ITP复发,所以对于这类的病人,我们要禁止进行疫苗接种,另外对这一类的病人,ITP的病人要增加抵抗力,一个是加强体质锻炼,另外一个是加强营养,饮食均衡,这样的话免疫功能增强了,他对这些致病微生物的抗病能力强了,不出现感染,复发的几率也低。
首先我们要明确儿童特发性血小板减少性紫癜大部分是自限性疾病,是不是需要治疗,这个取决于患儿的出血的症状,我们要观察血小板的情况,同时要清除体内可能存在的感染,包括病毒感染和细菌感染。另外对于一些血小板减少的ITP的病人,要适当的限制他的活动,要避免外伤。同时要避免应用一些影响血小板功能的这些药物,比如说阿司匹林等等。这一类的病人,不管他是不是因为免疫接种而导致的这个血小板减少,这个时候都不能再进行预防接种了,如果这个病人的血小板的数目小于20×10的九次方,或者伴有活动性出血的情况下,可以考虑进行治疗,一般情况下对于ITP的处理,不需要输注血小板。
小儿白血病他的确诊是非常重要的,需要做的检查要求非常高的。第一、首先患者的血常规必须检查,检查白细胞有没有异常的升高,有没有贫血血小板减少。同时最好是手工做血常规,在纤维镜下看外周血里边有没有白血病细胞。第二、其次要做骨髓穿刺进行MICM分型,不管是急性淋巴细胞性白血病还是急性髓系白血病都是非常重要的。MICM分型根据它的形态学来进一步的明确白血病细胞到底是哪一种类型的。第三、还要做细胞遗传学的检查,主要是看白血病细胞它的染色体的数目和染色体的核型有没有异常有没有特征性的改变。第四、做分子生物学的检查,主要是检查这个白血病患者的细胞里边的异常基因是否存在。
儿童再生障碍性贫血是多种发病机制所引起的一种骨髓造血功能衰竭症。主要表现骨髓里边有核细胞增生低下、全血细胞减少表现为贫血。而这种贫血可以是轻度贫血、中度贫血、重度贫血和极重度贫血。另外他可以出现出血,皮肤粘膜的出血、鼻子的出血、胃肠道的出血,严重的时候出现颅内的出血和感染。同时具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合症。
为什么儿童会得再生障碍性贫血?儿童得再生障碍性贫血因素:一、再障分先天性和后天性先天因素和胎儿时期可能受一些不良因素相关;后天因素约百分之七八十的病人,都找不到原因。二、部分病人可能和一些理化因素相关,可能接触了农药或--些粘和剂,或是苯、甲醛等。
儿童再生障碍性贫血常常会出现发热。因为儿童再生障碍性贫血本身是三系减少,最重要就是中性粒细胞减少,数目的减少就会合并感染表现发烧。儿童再生障碍性贫血的感染尤其是重型和极重型再生障碍性贫血,它的感染是非常严重的。可以是细菌感染、革兰氏阴性杆菌感染、革兰氏阳性球菌感染、病毒感染、真菌感染直接会造成发烧。发热是感染的一个最直接表现。
最基本的是血常规的检查,血常规的检查是除了血小板低于正常以外,其他的两系是基本正常的,除非这个病人合并有大出血,出现失血性贫血,这个血常规是最基本的。其次是骨髓穿刺细胞学检查,在我们国家的诊疗规范里边是要求必须做的,而在国外这个的诊疗规范里它是不要求的,骨髓突变它会显示骨髓里边的橘核细胞数目是否正常。同时我们要对患儿进行血小板抗体的检测,还有血小板寿命的检测,同时要查和出血相关的一些检查,我们常常在临床上叫血凝分析,包括出血时间延长,凝血时间的情况,还有血块收缩,这些检查要做一下。通过病史症状和这些辅助检查,我们才能够明确诊断ITP,骨髓穿刺可以排除一些其他的疾病,同时对于血小板减少的病人,尤其是年龄比较大的这些孩子,也要注意到相关的结缔组织病的一些检查项目。
血小板减少的这些患者最主要的问题是出血,因为他的血小板低,他的严重的问题就是出血,那么我们家长要做是在他血小板特别低的情况下,避免外伤,好好的护理这个孩子,预防他接触比较坚硬的东西,避免出血。另外要注意避免他大哭大闹,大哭大闹以后,因为血小板太低,可能会出现内脏出血。另外就是预防感染,因为感染的话会使儿童免疫性血小板减少,治疗效果变差,或者是使他缓解以后复发,所以预防感染也是非常重要的。预防感染包括皮肤粘膜感染、呼吸道感染、消化道感染,预防感染的措施包括讲卫生,避免公共场所人员密集的地方。家长要注意最重要的问题是预防出血,预防感染,这样才能够达到理想的治疗效果,同时又避免复发。