胃肠道间质瘤和胃肠道平滑肌肉瘤很相似，临床很难区分，主要从以下几个方面鉴别： 1、病理诊断； 2、分子病理方面，在分子病理方面胃肠道平滑肌肉瘤显示的标记物为胃肠道平滑肌肉瘤分化的一些标记物，而CD117是阴性的，平滑肌肉瘤虽然非常少见，但还是有文献报道，我们国家偶尔有胃肠道平滑肌肉瘤的文献报道，胃肠道间质瘤由于其很好的靶向药物治疗的反应性和效果，而胃肠道平滑肌肉瘤没有很好的靶向药物治疗，预后相对胃肠道间质瘤要差很多。

胃肠道间质瘤的发病率占所有胃肠道恶性肿瘤的大约3%。胃肠道间质瘤占胃肠道间叶源性肿瘤来源的80%。近年来随着内镜手术技术以及辅助检查技术的不断提高，胃肠间质瘤的检出率有明显的提高，据国内外的报道，胃肠间质瘤的发病呈明显的上升趋势，或许是由于过去对胃肠间质瘤的认识不足，十年前胃肠间质瘤是比较罕见的疾病，现在在临床工作中胃肠间质瘤还是比较常见的。我国的大量的数据统计显示我们国家胃肠道间质瘤的发病率大约不到十万分之二，相比欧美等发达国家来说还是比较低的，为什么胃肠间质瘤的发病率呈上升的趋势，我想与好多方面是有关系的，首先是我们对胃肠间质瘤的认识在不断的深入，过去可能好多胃肠间质瘤就没有得到足够的认识和重视。

胃肠道间质瘤的危害根据肿瘤的大小、发生部位的不同以及它的危险度的分级的不同而不同。一些低危的胃肠道间质瘤可以视为是良性，它相对的危害比较小。 对一些中高危的胃肠间质瘤患者，就是我们常说的恶性肿瘤，恶性肿瘤的最大特点就是转移和浸润，比如胃肠道间质瘤会发生肝转移、骨转移、肺转移甚至脑转移，如果转移到远处，说明胃肠道间质瘤就属于很晚期的病变，会导致很多的并发症，如果胃肠道间质瘤生长在特殊的部位，比如十二指肠，又发生了浸润，这样就会大范围的进行手术切除，包括一些胰头、十二指肠、胆管等，会给患者的身体以及经济带来很大的负担，如果胃肠间质瘤生长于直肠，会切除肛门进行乙状结肠造瘘，给患者的工作和生活带来很大的不便。

胃肠间质瘤的发病原因有以下几点： 1、主要是由于编码与癌基因络氨酸激酶受体的c-kit基因突变和PDGFR基因突变所导致的，其中80%-85%是由于c-kit基因突变所导致的，10%-15%是由于PDGFR基因突变所导致的。c-kit基因突变和PDGFR基因突变所导致的占绝大多数病例。人们常关心的不良的生活习惯，比如吸烟、酗酒、长期熬夜、饮食不规律与胃肠间质瘤都没有直接的关系，这些不良的生活习惯是会不会导致这些基因突变，现在没有直接的证据来支撑，但是也尽量避免吸烟、酗酒、 长期熬夜、饮食不规律以及精神压力过大、紧张这些不良的生活习惯； 2、还有一部分是由于琥珀酸脱氢酶缺失所引起来的； 3、还有一种类型是由于异型神经纤维瘤病引起来的，这些都是比较罕见的。

胃肠道间质瘤患者的全程化管理是指从患者发病初诊开始，由专业的胃肠道间质瘤医师根据患者的病情，技术以及治疗药物，为患者制定的个体化的全身化的管理方案，直到患者生命终结。 胃肠间质瘤患者的手术在各个级别的医院和各个大夫的理念是不同的，比如术中破裂，本来是一个中危的胃肠间质瘤患者变成了高危的胃肠间质瘤患者，再比如肿瘤没有完整切除，这也会给患者带来很多的麻烦，再靶向药物治疗的过程中如何正确的使用靶向药物以及靶向药物耐药以后该怎么处理，这都需要专业的胃肠间质瘤医师来指导患者进行治疗。