胃肠道间质瘤介绍_胃肠道间质瘤症状_胃肠道间质瘤治疗

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胃肠道间质瘤

就诊指南

相关症状：胃肠道间质瘤有哪些表现及如何诊断？临床表现 GISTs是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，占胃肠道恶性肿瘤的1～3%，估计年发病率约为1～2/10000，多发于中老年患者，40岁以下患者少见，男女发病率无明显差异。大部分GISTs发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%)，结直肠约占10～20%，食道占0～6%，肠系膜、网膜及腹腔后罕见。 GISTs的症状依赖于肿瘤的大小和位置，通常无特异性。胃肠道出血是最常见症状。而在食管，吞咽困难症状往往也常见。部分病人因肠穿孔就诊，可增加腹腔种植和局部复发的风险。 GISTs病人第一次就诊时约有11～47%已有转移。转移主要在肝和腹腔，淋巴结和腹外转移即使在较为晚期的病人也较为罕见。转移瘤甚至可发生在原发瘤切除后30年。小肠GISTs恶性程度和淋巴结转移率最高，而食道GISTs恶性程度低。因此，严格来说，GISTs无良性可言，或至少为一类包括潜在恶性在内的恶性肿瘤。 CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。根据病人消化道出血或不时的临床表现，结合内镜检查如胃镜、肠镜检查的非粘膜发生肿瘤结果，CT或内镜超声显示的发生于胃肠道壁的肿瘤，可作出初步的诊断。消化道造影可帮助诊断肿瘤在胃肠道的确切位置及大致范围。但临床诊断不足以确诊GISTs。GISTs的确诊最终需病理切片及免疫组化的结果。典型的GISTs免疫组化表型为CD117和CD34阳性。近30%病例中SMA阳性，少部分病例S-100和Desmin肌间蛋白阳性。但少数病例(
发病部位：腹部
相关疾病： 胃肠道间质瘤可以并发哪些疾病？暂无相关信息
多发检查： 胃肠道间质瘤应该做哪些检查？ CT、超声内镜、消化道造影可协助GISTs大小、局部浸润、转移、位置等的判断。
治疗方法：胃肠道间质瘤治疗前的注意事项传统的GISTs治疗以手术治疗为主，虽最近在GISTs病理及基础研究取得很大进展，新的化疗药物研究也取得了一定的进展，但手术治疗仍是目前取得临床治愈的最佳治疗方法。 1、手术治疗及原则由于GISTs的潜在恶性，对临床怀疑GISTs均应按恶性肿瘤手术原则进行，由于GISTs往往质地脆，血供丰富，且通过血液及腹膜转移，手术时应特别注意避免肿瘤破溃及挤压，对肠道GISTs应先结扎供应和回流血管。术中对可疑病例也不应切取活检，除非肿瘤不能根治。 GISTs一般不宜肿瘤摘除，胃的GISTs直径 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤至少3 cm;3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除术，切缘距肿瘤至少5 cm ;直径>5 cm的应按胃癌D2 清扫范围手术。小肠GISTs 因报道的淋巴结转移率达7～14%，故主张常规行淋巴清扫，肠段切除至少距肿瘤10 cm。对于直肠GISTs，特别是下段GISTs，有时手术处理十分困难，由于术前难以判断其恶性程度，对于直径5cm或术后复发者，应在术前充分征求患者意愿前提下，在保肛与扩大手术中作出抉择。对于有局部浸润或远端转移的应在可根治前提下行联合脏器切除术。 2、化疗传统的化疗GISTs当作平滑肌肉瘤治疗，常用方案为阿霉素+顺铂(AD方案)，临床缓解率
相关手术：胃肠道间质瘤容易与哪些疾病混淆？ GISTs常需与下列肿瘤鉴别，这些胃肠道肿瘤常有与GISTs类似的临床表现。 1、胃肠道平滑肌瘤/肉瘤 GISTs大多CD117和CD34弥漫性阳性表达，SMA不表达或为局灶性表达，而平滑肌瘤/肉瘤CD117和CD34阴性表达，SMA弥漫性阳性表达。 2、胃肠道神经鞘瘤 GISTs中只有少部分病例中有S-100表达，而胃肠道神经鞘瘤S-100弥漫性阳性表达，CD117和CD34阴性表达。 3、胃肠道自主神经瘤 CD117、CD34、S-100、 SMA和Desmin均阴性表达，电镜下可见神经分泌颗粒。对GISTs的恶性程度判断除了临床上的局部浸润、转移、复发等因素外，肿瘤部位也是一考虑因素，一般说胃、食道及直肠的GISTs恶性程度较低，而小肠和结肠恶性程度较高。肿瘤的大小及核分裂数也是判断GISTs恶性程度的标准之一。(见下表) 表 GISTs恶性程度判断恶性程度肿瘤大小(最大径，cm) 核分裂数/50HPF 低度△ 胃 ≤5 ≤5 小肠 ≤2 ≤2 中度△ 胃 5～10 ≤5 小肠 2～5 ≤5 高度△△ 胃 >10 >5 小肠 >5 >5 注：△ 肿瘤大小及核分裂数两项均需符合 △△ 肿瘤大小及核分裂数有一项符合即可
是否传染：否
预防： 胃肠道间质瘤应该如何预防？预后 GISTs总的5年生存率为35%，肿瘤完全切除5年生存率50~65%，不能切除者生存期