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特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
就诊指南
- 相关症状:
特发性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?
一、临床表现
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数
- 发病部位: 全身
- 相关疾病:
特发性血小板减少性紫癜可以并发哪些疾病?
1、缺铁性贫血:常见青年妇女月经过多者。
2、内脏出血:包括消化道、泌尿道、子宫出血,一般内脏出血情况少见,一旦发生出血,严重者能引起失血性休克,颅内出血者更少见,但为死亡的主要原因。急性ITP患者并发颅内出血者有3%~4%、因颅内出血死亡者占1%。
- 多发检查:
特发性血小板减少性紫癜应该做哪些检查?
1.血象 出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞及血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板
- 治疗方法:
特发性血小板减少性紫癜治疗前的注意事项
(一)治疗
儿童ITP多为急性自限性疾病,80%~90%在病后半年内恢复;而成人ITP常属慢性型,自发缓解者少见。因此,成人ITP的治疗尤为重要。原则上,发病时患者血小板计数在(30~50)×109/L以上时,一般不会有出血危险性,可以不予治疗,仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(100×109/L),持久的完全缓解率约30%。3~6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。
因为大多数儿童患者可以自愈,关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松(强的松)并不能使急性ⅡP转为慢性ⅡP的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此,伴严重出血的儿童ITP,激素仍为首选的应急药物。
2.达那唑(danazol) 是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂,作用机制可能是免疫调节,影响单核巨噬细胞Fc受体或T4/T8数量和比例、使抗体生成减少。有效率可达10%~60%,对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用,故采取小剂量泼尼松(强的松)与达那唑同时服用。常用于泼尼松(强的松)治疗奏效、但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好些。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌较多,中和了达那唑的作用,而老年妇女和男子雌激素的分泌较少,因而达那唑的作用更易显现出来。达那唑对部分难治性ITP也有效。剂量为200mg,2~4次/d,疗程2个月以上。其主要副作用是肝功能受损。也可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代,有相似作用,剂量为2mg,3次/d。
3.其他免疫抑制剂 慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者、或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者,可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者,还可以采用联合化疗方法,如给予COP方案治疗。
(1)长春新碱(VCR):每周1~2mg,静脉推注或静脉点滴8h以上,一般用药后1~2周血小板即回升,但停药后多数复发,因此可以1次/周、每3~6周1个疗程。长春新碱(VCR)长期应用可并发周围神经病、故应间断或短期使用。
(2)环磷酰胺(CTX):口服2mg/(kg·d),或静脉注射400~600mg,每1~2周1次。一般需3~6周才能起效,可间歇给药维持。完全缓解率约25%~40%。环磷酰胺(CTX)与泼尼松(强的松)也有协同作用,二者可联合应用。环磷酰胺(CTX)长期应用,少数患者可诱发肿瘤、应避免之。
(3)硫唑嘌呤(依木兰):剂量2~4mg/kg,口服,一般需治疗数月后才见疗效。该药较为安全。可较长时间维持用药,也可与泼尼松(强的松)合用。但也有引起血小板减少,甚至再生障碍性贫血的报道,应定期追查血象。
(4)环孢素A(CsA):环孢素A是一种作用较强的免疫抑制剂,可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素-2(IL-2)的功能,阻断T淋巴细胞介导的异常免疫反应。Th细胞是环孢素A作用的主要靶细胞。剂量:2.5~5mg/(kg·d),口服,至少用药3个月以上。应注意环孢素A的副作用,常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等,一般较轻微、属一过性,停药后可以逆转。其中肾损害是主要的不良反应,应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP的后备药物,报道有效率80%左右。
4.丙种免疫球蛋白 静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(ⅣIgG)可作为泼尼松(强的松)或脾切除无效,或脾切除术后复发,严重出血的一种急救措施。剂量为0.4g/(kg·d)、连用3~5天,也有用0.05~0.15g/(kg·d)、连用5天,以后每1~2周再用药1次,可以取得较好疗效。治疗后80%以上患者血小板升至>50×109/L者,并能维持数天至数十天。副作用极少,但价格昂贵。人血丙种球蛋白(ⅣIgG)的作用机制尚未完全阐明,较公认的有单核巨噬系统Fc受体封闭学说,另有免疫廓清作用干扰学说及免疫调节学说。
5.脾切除 脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。因此,脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者,但18岁以下患者一般暂不切脾,因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白使血小板在较为安全水平,然后进行脾切除。近年来不断有报道用腹腔镜实施脾切除手术,可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10天以内血小板上升,有些患者血小板急剧升至1000×109/L以上,但并未增加血栓形成的危险性。脾切除的有效率约为90%、完全缓解约为70%,持久完全缓解率可达45%~60%。术后约10%患者复发,原因可能有副脾未切除(约占10%)、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。有报道,对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白(ⅣIgG)治疗有效的患者,脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳,但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。
6.输注血小板 适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1~3天,为达到止血效果,必要时可3天输注1次。但多次输注不同相容抗原的血小板后,患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应,出现畏寒、发热;输入的血小板也会迅速破坏,使治疗无效。
7.抗Rh(D)抗体 剂量是50~75g/kg、单次用药或间断重复给药。对于Rh(D)(+)患者的有效率可达70%。其机制是诱导轻微的溶血反应,使吞噬细胞对抗体包被的血小板的破坏减少。缺点是对于Rh(D)(-)的患者无效,而且会发生轻微的异源性溶血,约3%患者出现头痛、恶心、寒战和发热。
8.利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华) 用法为375mg/m2、静脉输注,1次/周、共4周。有报道对于难治性ITP的有效率52%,但价格十分昂贵。作用机制是抑制生成抗血小板自身抗体的异常B淋巴细胞。
9.干扰素α 近年干扰素α也用于治疗成人难治性ITP,取得一定疗效。剂量为每次300万U,每天或隔天皮下注射。有效率42%~84%。其作用机制不清,可能是影响B淋巴细胞功能、进行免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降,加重出血。
10.自体造血干细胞移植 Nakamura等报道14例慢性难治性ITP患者(部分患者为Evans综合征),接受纯化CD34 细胞(去T和B淋巴细胞)自体造血干细胞移植,预处理方案为环磷酰胺50mg/(kg·d)、共4天,造血恢复时间平均9天。随诊4年,完全缓解率为42.86%(6/14)、部分缓解率为14.29%(2/14)。
11.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
(二)预后
儿童ITP大多为急性型,通常在3周内可以好转,少数患者持续半年左右好转、个别患者迁延不愈而转为慢性型。少数患者恢复后若遇某些感染性疾病则使本病复发。死亡率约1%、多因颅内出血死亡。成人ITP患者易转为慢性,但大多数仍预后良好,死亡率并不比一般人群高。难治性约占9%、死亡的危险系数较正常人群增加4.2倍,出血、感染是其主要死亡原因。
- 相关手术:
特发性血小板减少性紫癜容易与哪些疾病混淆?
临床常需与以下疾病鉴别:
(1)再生障碍性贫血:表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。
(2)急性白血病:ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
(3)过敏性紫癜:为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。
(4)红斑性狼疮:早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
(5)Wiskortt-Aldrich综合征:除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。
(6)Evans综合征:特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。
(7)血栓性血小板减少性紫癜,见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉,以前认为是血小板栓塞,后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾肿大,溶血较急者可发热,并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。
(8)继发性血小板减少性紫癜:严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。
(9)假性血小板减少 可见于正常人或其他患者,发生率0.09%~0.21%,患者无任何临床出血征象。最常见于EDTA抗凝剂引起血小板的体外聚集(血小板之间、血小板与白细胞之间),导致细胞计数仪的错误识别。引起假性血小板减少的机制是这些个体血浆中存在一种EDTA依赖性凝集素(通常为IgG),在体外抗凝情况下能够识别血小板表面抗原(如GPⅡb/Ⅲa)和(或)中性粒细胞FcγⅢ受体,引起血小板-血小板或血小板-中性粒细胞的聚集。对于那些临床不易解释的血小板减少患者,应该以枸橼酸抗凝血在显微镜下或用血细胞自动计数仪核实血小板数量。
(10)慢性肝病等伴有脾功能亢进 患者有肝脏疾病表现、脾脏肿大等可资鉴别。
(11)骨髓增生异常综合征(MDS) 有些MDS-RA患者早期仅以血小板减少为主要表现,需与ITP鉴别。骨髓检查发现多系造血细胞的病态造血是主要鉴别点。
(12)慢性DIC 患者常存在有某种基础疾病,除了血小板减少外、还会有一些DIC实验室检查(aPTT、PT、纤维蛋白原、D-Dimer等)的异常,不难与ITP鉴别。
(13)药物诱发的血小板减少症 如肝素、喹尼丁、解热镇痛药等有时引起急性血小板减少,也常常是由于免疫机制参与。通过仔细询问用药史和停药后血小板一般能够较快回升,可与ITP鉴别。
关于急性和慢性ITP的鉴别见表1。
- 是否传染: 否
- 预防:
特发性血小板减少性紫癜应该如何预防?
一、预防:预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤弓随感染。
二、调理:
(一)生活调理
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
2.慢性紫癜者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
(二)饮食调理
1.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热.
2.可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
3.有药物过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过萨你防抓破感染。
(三)精神调理:调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。
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