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什么是地中海贫血

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地中海贫血是一种遗传性疾病,它首先发现于地中海地区,所以被命名为地中海贫血,后来研究发现,在靠近海洋的地方发病率比较高,比如说在亚洲地区,就常见于中亚、印度,以及东南亚地区,在我国就常见于东南和西南地区,北方比较少见,因此又称之为海洋性贫血。现在按照发病机制,来进行命名的话,叫做珠蛋白生成障碍性贫血,他是由于基因缺陷,导致了一种,或者是几种珠蛋白生成障碍,从而出现了溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸、脾大 ,严重者可以出现骨骼发育异常,以及面部的畸形。

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    地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病,常见的有两种类型,一种是α地贫,一种是β地贫。地贫主要发生在地中海沿岸国家,如意大利、希腊、印度等,在我国广东、广西、海南、四川、重庆等省市发病率较高 。 由于目前对地贫的治疗还存在很大困难,对儿童健康造成较大威胁,因此本病以预防为主。地中海贫血症状有重,有轻 ,最重者可于胎儿期(出生前)死亡,最轻者可终身不贫血,无症状,而最多见的是介于这两者之间的患者。 地贫的基因携带者可以没有任何病症,身体也没有任何不适,也不需要治疗。由于地贫基因携带者的血色素不低,有时候一般的体检也可能在采血过程中不能被查出来,所以这部分危险的人群就很容易被漏掉,建议在婚检或者孕检的时候对地贫基因进行检查。

    杨琼副主任医师
    湖北省妇幼保健院产科
    01:32
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    地中海贫血又叫做海洋性贫血,是一组遗传性的疾病,它的发病机制主要是因为合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失,导致血红蛋白的结构出现了异常。这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性的寿命会缩短,可以提前被人体的肝脾破坏掉,然后导致贫血,严重的人也可以出现发育异常。地中海贫血可以按照受累的氨基酸链进行区分,形成珠蛋白的肽链有四种,有α、β、γ、Δ链,其中以α和β地中海贫血最为常见。

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    地中海贫血是一种遗传性疾病,它首先发现于地中海地区,所以被命名为地中海贫血,后来研究发现,在靠近海洋的地方发病率比较高,比如说在亚洲地区,就常见于中亚、印度,以及东南亚地区,在我国就常见于东南和西南地区,北方比较少见,因此又称之为海洋性贫血。现在按照发病机制,来进行命名的话,叫做珠蛋白生成障碍性贫血,他是由于基因缺陷,导致了一种,或者是几种珠蛋白生成障碍,从而出现了溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸、脾大 ,严重者可以出现骨骼发育异常,以及面部的畸形。

    葛晓燕副主任医师
    山西医科大学第二医院血液内科
    01:26
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    地中海贫血是一种遗传性疾病,它首先发现于地中海地区,所以被命名为地中海贫血,后来研究发现在靠近海洋的地方发病率比较高,在我国主要见于东南和西南地区,因此又称之为海洋性贫血,现在是按照发病机制进行命名的就叫珠蛋白生成,障碍性贫血它是由于基因缺陷导致了,一种或者几种珠蛋白生成障碍,从而出现的溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸,脾肝,脾肿大,严重者可能出现骨骼发育异常以及面部的畸形等。

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    吴剑副主任医师
    重庆大学附属肿瘤医院肿瘤外科
    01:09
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