作为肝豆状核变性的驱铜治疗，不一味地强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性的首选药物，而应该根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应，患者的临床症状、临床检查结果等，注重个体化选择治疗，故同样病情的患者，不同驱铜药物的选择，对其预后有显着的影响。
作为肝豆状核变性的驱铜治疗，不一味地强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性的首选药物，而应该根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应，患者的临床症状、临床检查结果等，注重个体化选择治疗，故同样病情的患者，不同驱铜药物的选择，对其预后有显着的影响。
近半个世纪的临床实践证实，青霉胺的不良反应是非常多的，早期可发生消化道症状或者过敏反应，统计既往在院外应用青霉胺治疗的肝豆状核变性患者40%以上就会发生一种或者两种以上的不良反应，出现不良反应的时间为数小时或者两个月左右，其中不良反应的多于在两周内发生，不良反应的临床表现为白细胞的减少、贫血、药疹伴有高热、皮肤紫癜、血小板减少、牙齿出血、口腔出血或者上消道出血、食欲不振或者恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘、系统性红斑狼疮等。且有不少患者因为服用青霉胺出现了症状的恶化，四肢变成了扭转变形、吞咽极其困难等，丧失了生活能力，常年卧床不起，由于青霉胺的不良反应存在和治疗开始阶段对于肝脏的损害神经功能的持续恶化。有研究认为有神经症状的患者使用青霉胺后，有50%的出现症状加重且可出现不可逆的神经损伤，因此神经或精神症状的早期患者要避免常规使用青霉胺，因此开始应用考虑选择其他药物进行治疗。 国内外不少学者对于几种驱铜药物的临床治疗效果及其毒性反应和不良反应进行了深入的对比研究，有研究表明DMSA长期疗效优于青霉胺，尤其适用于青霉胺过敏或者治疗无效的患者。另还有研究显示治疗后的各组的有效率，DMPS组优于DMSA优于青霉胺，对青霉胺对于DNA的损伤来说有研究显示显著高于DMPS和DMSA，因此作为驱铜治疗，不再一味地强调青霉胺作为治疗肝豆的首选药物，而应该根据驱铜药物的治疗作用毒性及不良反应，患者的临床症状临床检查结果等，注重个体化选择治疗故同样的病情的患者，不同的驱铜药物选择对其预后有显着的影响。
其实，本病并不可怕，首先要认识到本病是一种可以治疗的神经遗传病，其次坚持低铜饮食及正规的个体化驱铜治疗，绝大多数患者能够像正常人一样，继续上学、工作和生活。因此，要有信心，正规治疗，保持乐观的心态有利于疾病的康复。
铜代谢障碍然后导致了铜在体内的蓄积，因此他的饮食呢是非常重要的，我们给予病人每天的饮食中，铜的含量一般是不超过1.5毫克的，我们要禁止使用铜制的炊具，器皿烧煮食物，另外我们要禁止应用含铜量高的食物，如肥猪肉动物内脏和血以及小牛肉等，以及各种豆类 坚果类的，菌类 贝类 牡蛎和虾蟹类，还有一些啥吧，像中药的龙骨 乌贼 ，全蝎 僵蚕等这些动物性的中药，以及巧克力、可可、咖啡等，这些都是含铜量非常高的，因此也是禁食的，少吃一些含铜量较高的食物，像什么呢 牛肉 鸡蛋 ，韭菜 菠菜 香菜 茄子 葱，还有标准面和蜂蜜等等，还有一些患者呢就是适宜，我们适宜日常摄食的低铜食物有哪些呢，如精白米 面 瘦肉类的 瘦肌肉，鸭肉以及马铃薯 小白菜 萝卜，还有藕、桔子、苹果、桃子，以及砂糖、牛奶等这些呢，不仅含铜量很低，而且长期服用呢，有一定的排铜效果，还应该适量的服用一些锌剂，含量高的食物，锌呢可抑制铜在肠道内的吸收，另外这个患者呢，还应该是采取高蛋白的饮食，蛋白质呢 是构成组织，和修复细胞的重要物质，还有保护肝脏的功能，因此呢 我们要强调患者，多吃一些蛋清 牛奶 ，奶制品等优质蛋白质，大多数的肝豆患者并发有肌强直 ，严重的震颤和不自主运动，这样的话会导致体内的消耗过多，因此应该补充适当的营养，我们一般给予每天1.5到2克，还应该什么呢，降低脂肪的摄入量，有可能呢这样话，会增加尿铜的排泄，另外呢营养呢，要摄入高糖类的饮食，保护肝脏 并且促进了铜的排出，但应用精白米 面，这样的话它内含铜量，这样的话尽可能少用，因为他这个胚胎胚芽，这些含铜量都是非常高的。
首先要是低铜饮食的基础上，采用了驱铜药物，如DMPS、青霉胺和DMSA等，在治疗肝豆状核变性中较其他的络合物应用比较广泛。锌剂已成为肝豆状核变性的主要的辅助的治疗药物之一，单纯的中药治疗肝豆状核变性，临床上多以个案报道为主，说服力不强，疗效评定的标准尚未统一，缺乏可比性，仍缺乏大样本的临床研究去证实其疗效。 肝移植治疗，由于肝豆状核变性的临床表现具有差异性，病种稀少，对当前治疗的有效，缺乏足够的前瞻性研究，因此尚在探索中，有待完善。基因治疗目前尚没有应用于临床。
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍疾病，又称Wilson病，肝豆状核变性是目前临床可治的少数神经遗传疾病之一，如果能够获得早期的诊断，长期系统的驱铜治疗，可使得患者享受与健康人一样的生命和寿命，如果患者不能够接受长期的规律的综合驱铜治疗，最终会致残致死，给家庭和社会带来了沉重的经济负担和社会负担。
