为什么会得特发性肺间质纤维化？
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提示：本内容不能代替面诊，如有不适请及时线下就医
特发性肺间质纤维化
被定义为一种原因未明的
慢性进行性纤维化性
间质性肺炎的特殊表现形式
主要发生于老年人
仅限于肺部发病
特发性肺间质纤维化
以进行性加重的呼吸困难
及肺功能减退为特征
预后较差
之所以叫“特发”
就是指目前的医学手段
尚未明确找到病因
但是并不说明这种疾病没有病因
可能的高危因素有
一 遗传因素
家族性肺间质纤维化
占特发性肺间质纤维化5%
可能存在着易感基因
二 吸烟
吸烟与特发性肺间质纤维化
发病明显相关
特别是大量吸烟者
三 环境
特发性肺间质纤维化
与多种环境暴露有关
如金属粉尘
像铜锌合金 铅 钢 木尘
一些工种如务农 石工 抛光工
还有接触某些护发剂 家畜
植物及动物粉尘等
四 微生物因素
例如某些慢性病毒感染
包括EB病毒 肝炎病毒
巨细胞病毒 人类疱疹病毒等
可能在特发性肺间质纤维化
发病中起了一定的作用
五 胃－食管反流
异常的胃食管反流
导致反复吸入
是特发性肺间质纤维化的
高危因素之一 但是
很多特发性肺间质性纤维化的
病人缺乏反流的症状
因此容易被忽视
以上病因应该在日常生活中
尽量避免
防止特发性肺间质纤维化的发生
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特发性肺间质纤维化
被定义为一种原因未明的
慢性进行性纤维化性
间质性肺炎的特殊表现形式
主要发生于老年人
仅限于肺部发病
特发性肺间质纤维化
以进行性加重的呼吸困难
及肺功能减退为特征
预后较差
之所以叫“特发”
就是指目前的医学手段
尚未明确找到病因
但是并不说明这种疾病没有病因
可能的高危因素有
一 遗传因素
家族性肺间质纤维化
占特发性肺间质纤维化5%
可能存在着易感基因
二 吸烟
吸烟与特发性肺间质纤维化
发病明显相关
特别是大量吸烟者
三 环境
特发性肺间质纤维化
与多种环境暴露有关
如金属粉尘
像铜锌合金 铅 钢 木尘
一些工种如务农 石工 抛光工
还有接触某些护发剂 家畜
植物及动物粉尘等
四 微生物因素
例如某些慢性病毒感染
包括EB病毒 肝炎病毒
巨细胞病毒 人类疱疹病毒等
可能在特发性肺间质纤维化
发病中起了一定的作用
五 胃－食管反流
异常的胃食管反流
导致反复吸入
是特发性肺间质纤维化的
高危因素之一 但是
很多特发性肺间质性纤维化的
病人缺乏反流的症状
因此容易被忽视
以上病因应该在日常生活中
尽量避免
防止特发性肺间质纤维化的发生
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肺间质纤维化具体能活多久，要看肺间质纤维化的性质以及发病的时间长久，还要看患者的体质以及用药的反应。其实肺间质纤维化是一组抑制性疾病，可能包含几十种，甚至于更多的疾病最终引起肺间质出现纤维化。而每一种肺间质的纤维化的愈后又不太一样，如特发性的肺间质纤维化并不能找到原因，有的患者只是在体检时或者是出现了严重的呼吸困难时，最终才发现了肺间质纤维化。
这类疾病如果不治疗，有可能只在3~5年内就出现严重的并发症而出现死亡。如果用一些相应的防止纤维化的药物或者免疫抑制剂，可以使寿命得到很好的提高。
当然还有一些尘肺等原因引起，这些都是有病因可查的。只要去除病因之后，大部分废纸间质纤维化都可以停止发展，甚至于可以说对寿命没有什么影响。所以肺间质纤维化具体能活多久，要看病情性质以及治疗的反应。
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及较高比例的碳水化合物的饮食
例如 蛋类 糙米 玉米面
荞麦面 水果和蔬菜等
肺间质纤维化患者
多数伴有气道高反应状态
烟 酒和过咸发食物的刺激
容易引发支气管的反应
如加重咳嗽 气喘等症状
少吃辛辣 煎炸等刺激性油腻食物
晚期重症肺间质纤维化患者
可以给予软食甚至是半流食
这样可以减轻呼吸急迫
所引起的咀嚼和吞咽困难
既有利于消化吸收
又可防止食物反流
另外 肺间质纤维化的患者
因张口呼吸 出汗多 饮食少
常使患者失水
导致痰液黏稠不易咯出
因此及时补充水分
增加液体摄入量
对于纠正或防止失水
具有非常重要的意义
要鼓励患者多饮水
肺间质纤维化患者
应保持愉快乐观的心情
防止精神刺激和过度紧张
要有一个豁达开朗的生活态度
要培养知足常乐的思想
学会自我解压
充分了解肺间质纤维化这种疾病
不要惧怕疾病 坚持服药
规律到医院随诊
在医生的帮助下
共同克服疾病的困扰
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特发性肺间质纤维化是一种
慢性进行性发展的肺部疾病
由固定的专业医师
进行随访监测
可以对患者疾病状况
和生活状态进行持续追踪
目的是帮助医生对病情变化
作出及时 准确的判断
以制定出更加适合患者
个体的治疗方案
患者应该如何进行随访和监测呢
首先 多久进行一次随访呢
因人而异 一般早期轻症的患者
每3到6个月进行一次随访
晚期或者急性加重的患者
则需要更短的时间进行随访
其次 监测的指标包括哪些呢
门诊随访中
我们需要监测患者的症状
例如是否有呼吸困难
咳嗽 运动能力下降
甚至出现肺动脉高压
睡眠障碍或者抑郁等情绪问题
我们还要定期做一些检查
例如高分辨CT 肺功能检查
抽血化验等
都是需要长期规律复查的
根据这些检查的结果
医生可以早期发现
疾病进展的征象
调整治疗方案
如果我们的患者服用了
各种抗纤维化的药物
随访中我们还会监测
患者的药物疗效
及各种不良反应的发生
例如监测患者的肝肾功能的变化
询问患者胃肠道的反应如何
是否有反酸 烧心 拉肚子等情况
还有患者服药期间是否出现
皮疹 过敏等情况
都需要及时调整用量甚至停药
总之 积极随访监测
有助于医生了解患者的身体状况
调整治疗方案 使患者受益更多
请特发性肺间质纤维化的患者
积极参与随访与监测
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急性呼吸窘迫综合征，不像普通的肺炎，往往病程时间是很长的，它的病程往往需要10到14天，甚至一个月两个月的治疗，那么无论是任何原因导致的表现，它首先都会存在肺部的损伤，时间长了以后，往往会使用其他的治疗。比如说抗生素、激素，这些治疗以后，再加上肺部本身的肺纤维化，这些损伤表现情况下，那么ARDS的病人到晚期，往往会合并为肺间质纤维化，甚至严重的纤维化的表现，这是跟它的病情的严重程度和疗程，跟治疗手段是有密切相关的意义。
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干燥综合征其实危害大家都不太重视，它第一大危害就是我们刚才说了龋齿，可能都大家都觉得它不算危害了，因为现在口腔的这种材料的发明和应用现在牙坏了，都已经不是它的主要问题了，现在最主要的就是肺间质纤维化，肺间质纤维化的人表现有这么几点第一点就是，反复的上呼吸道感染，肺部的感染上呼吸道感染和肺部感染，就是上呼吸道感染它的症状，只要一有上呼吸道感染它就进肺里头了，所以就出现咳嗽有痰或无痰，然后肺里头都会有阴影。
