肺间质纤维化应该与以下疾病鉴别：第一、结缔组织疾病，如严重的类风湿性关节炎，硬皮病，干燥综合症引起的肺部损害，该类疾病的抗体反应阳性，其次可成弥漫性的肺部阴影，发展迅速，患者无发热，表现为咳嗽，进行性的呼吸困难。第二、肺泡细胞癌，该病常发生于中老年人与吸烟关系不密切，患者表现为咳嗽，咳大量的泡沫痰，胸闷气短，影像学可见两肺弥漫的间质性改变，病情进展迅速，痰液或肺活检可见肿瘤细胞。第三、肺泡蛋白沉积症，可发生于任何年龄，成人比较多见，表现为进行性的胸闷、呼吸困难、胸部CT可见铺路石样的改变，肺泡灌洗液呈乳白色浑浊液体，PAS蓝色可呈阳性。
肺间质纤维化症状
肺间质纤维化的程度不一样，轻的患者可能会出现活动耐受力的下降，早期会表现的是运动之后需要氧增加的时候会有缺氧的表现，觉得氧气不够会出现呼吸的急促，出现比较深快的呼吸，严重的病人缺氧会更加的明显，在安静状态可能都会有缺氧的表现，出现嘴唇的青紫、手指端的青紫，有些病人还会出现杵状指。因为肺泡膜的弹性和透气性都有下降，所以病人主要的表现是缺氧。肺间质纤维化的病人的最主要的症状还是缺氧。病人的症状上面会有一些刺激性的咳嗽、干咳或者有痰，大部分病人没有痰，有些病人会有比较剧烈的咳嗽。
双肺下叶间质纤维化
长期吸烟的患者，烟龄非常长的病人，也可以形成肺间质改变。常见的原因比如儿童的病毒，引起的肺部感染，可以形成肺间质的改变。还有职业暴露，经常接触粉尘，呼吸道过敏的情况，也可以形成肺间质改变。还有结缔组织病，经常可以形成肺的侵润，可以使肺间质改变。