1、好发于女性，男女比例略为十比一。2、肝外特点比较突出，如有皮损、皮肤骚痒、皮肤色素沉着、骨软化、骨质疏松等肝外的症状。 3、患者肝功能表现以胆纤酶增高为主；，4、如果早期应用熊湘淡酸等药物治疗，治疗效果还是比较理想，比普通常见的病毒性肝硬化治疗效果要好一些。
1、好发于女性，男女比例略为十比一。2、肝外特点比较突出，如有皮损、皮肤骚痒、皮肤色素沉着、骨软化、骨质疏松等肝外的症状。 3、患者肝功能表现以胆纤酶增高为主；，4、如果早期应用熊湘淡酸等药物治疗，治疗效果还是比较理想，比普通常见的病毒性肝硬化治疗效果要好一些。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性。多数患者在检查时发现有肝功能异常，又不能用其他肝炎来解释，这时候就需要进行自身免疫性肝病的抗体谱检测。 如果在自身免疫性肝病的抗体谱中发现有抗线粒体抗体阳性，以及抗线粒体抗体的最特异底物2氧化还原酶阳性，一般就可以确诊为原发性胆汁性肝硬化。有一些原发性胆汁性肝硬化的患者没有明显的临床表现，以及没有肝功能异常的检查结果。但是只要以上两种抗体呈阳性，就可以得到确诊。
原发性胆汁性胆管炎，原来叫做原发性胆汁性肝硬化。这样的患者经常会出现乏力、瘙痒、尿黄，尤其是瘙痒可能会非常突出。因此很多的患者可能在皮科就诊，久治不愈的皮肤瘙痒，结果在某一次检测当中，突然发现胆管酶的异常，然后意识到可能存在，慢性的胆管的炎症。这样又来到肝科的就诊，另外还有一些患者，比如说以消化道大出血来进行急诊抢救，在这样的过程当中，可能发现存在慢性肝病的一些情况。
治疗的药物包括以下几点。 1.熊去氧胆酸、熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，可使血清胆红素明显下降，可以使得自身体内的胆固醇、转氨酶、血清胆红素以及血清碱性磷酸酶等水平出现明显的下降。某些患者肝组织病变得到改善。 2.D-青霉胺，它能降低肝利的同水平，抑制炎症反应，仅仅纤维化，延长患者生存期。 3.免疫抑制剂药物，包括：环孢素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。 4.对症治疗。比如瘙痒，可使用抗组织胺类的药物，如：苯海拉明等，如果有骨质疏松可以采用维生素D、葡萄糖酸钙10天一个疗程，需要时间隔2~3个月重复一疗程。如果发生夜盲症可使用维生素A。如果有凝血机制障碍者可以使用维生素K1每天10毫克。 5.胆汁淤积性肝硬化终末期患者可以进行肝移植。 6.要低脂肪的饮食，每日要50克以下，低脂肪、高糖、高蛋白饮食，多吃蔬菜。7.食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷、这些的治疗就和我们以前说的肝硬化治疗一样。
原发性胆汁性肝硬化是不能够治愈的。但是通过药物的治疗，可以控制患者的症状。 原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫介导的慢性进行性的胆汁淤积性肝病，它主要表现是肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展而呈结节状。 对于原发性胆汁性肝硬化的患者，主要是通过血液免疫系统的指标检查，以及其它的相应检查来判断以及诊断。对于治疗方面，目前唯一的药物主要是口服熊去氧胆酸，它能够比较好的保护肝细胞膜，长期口服的话，对于患者的症状能够明显的改善，能够控制患者的症状。
胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成分泌和排泄障碍，就是胆汁不能经胆小管主动排入肠腔，在肝内瘀积，反流入血引起的一系列的器质性的损害、代谢性失调和功能紊乱等。 肝胆系统疾病病因主要有遗传、免疫、变性、感染、结石、肿瘤等有关系，它可以分为肝内胆汁淤积型和肝外胆汁淤积型。临床表现上主要是乏力、食欲减退、皮肤瘙痒、尿色深黄、粪便颜色变浅，体征上可以出现黄疸，主要表现在巩膜皮肤有黄染明显、皮肤色素的沉着等，诊断上就是黄疸持续三周以上无消退迹象。
