原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性。多数患者在检查时发现有肝功能异常，又不能用其他肝炎来解释，这时候就需要进行自身免疫性肝病的抗体谱检测。
如果在自身免疫性肝病的抗体谱中发现有抗线粒体抗体阳性，以及抗线粒体抗体的最特异底物2氧化还原酶阳性，一般就可以确诊为原发性胆汁性肝硬化。有一些原发性胆汁性肝硬化的患者没有明显的临床表现，以及没有肝功能异常的检查结果。但是只要以上两种抗体呈阳性，就可以得到确诊。
原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于女性。多数患者在检查时发现有肝功能异常，又不能用其他肝炎来解释，这时候就需要进行自身免疫性肝病的抗体谱检测。 如果在自身免疫性肝病的抗体谱中发现有抗线粒体抗体阳性，以及抗线粒体抗体的最特异底物2氧化还原酶阳性，一般就可以确诊为原发性胆汁性肝硬化。有一些原发性胆汁性肝硬化的患者没有明显的临床表现，以及没有肝功能异常的检查结果。但是只要以上两种抗体呈阳性，就可以得到确诊。
原发性胆汁性胆管炎，原来叫做原发性胆汁性肝硬化。这样的患者经常会出现乏力、瘙痒、尿黄，尤其是瘙痒可能会非常突出。因此很多的患者可能在皮科就诊，久治不愈的皮肤瘙痒，结果在某一次检测当中，突然发现胆管酶的异常，然后意识到可能存在，慢性的胆管的炎症。这样又来到肝科的就诊，另外还有一些患者，比如说以消化道大出血来进行急诊抢救，在这样的过程当中，可能发现存在慢性肝病的一些情况。
原发性胆汁性肝硬化是不能够治愈的。但是通过药物的治疗，可以控制患者的症状。 原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫介导的慢性进行性的胆汁淤积性肝病，它主要表现是肝脏的肿大，呈墨绿色，随着疾病的进展而呈结节状。 对于原发性胆汁性肝硬化的患者，主要是通过血液免疫系统的指标检查，以及其它的相应检查来判断以及诊断。对于治疗方面，目前唯一的药物主要是口服熊去氧胆酸，它能够比较好的保护肝细胞膜，长期口服的话，对于患者的症状能够明显的改善，能够控制患者的症状。
1、好发于女性，男女比例略为十比一。2、肝外特点比较突出，如有皮损、皮肤骚痒、皮肤色素沉着、骨软化、骨质疏松等肝外的症状。 3、患者肝功能表现以胆纤酶增高为主；，4、如果早期应用熊湘淡酸等药物治疗，治疗效果还是比较理想，比普通常见的病毒性肝硬化治疗效果要好一些。
胆汁性肝硬化可能指的是胆汁瘀积性肝硬化。胆汁性肝硬化的原因，其实是目前最常见的，还是跟药物的肝损害，还有饮酒都有关系。因为酒精肝它也是特殊的一种药物性的肝损害，它的学名就说是，临床中我们可以叫药物介导的自身免疫性肝病。这时候它容易造成所谓的瘀胆，就肝内的胆汁瘀积。当然还有一类特殊的自身免疫性肝病，我们叫原发性胆汁性肝硬化，缩写叫PBC，跟它的小胆管的损害，由于自身免疫的原因，小胆管的破坏有关系。这些疾病我们在临床上，都有一些相应的一些治疗方案。如果你怀疑这方面，可以来医院好好咨询做治疗的。
治疗的药物包括以下几点。 1.熊去氧胆酸、熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，可使血清胆红素明显下降，可以使得自身体内的胆固醇、转氨酶、血清胆红素以及血清碱性磷酸酶等水平出现明显的下降。某些患者肝组织病变得到改善。 2.D-青霉胺，它能降低肝利的同水平，抑制炎症反应，仅仅纤维化，延长患者生存期。 3.免疫抑制剂药物，包括：环孢素、氨甲喋呤、硫唑嘌呤等。 4.对症治疗。比如瘙痒，可使用抗组织胺类的药物，如：苯海拉明等，如果有骨质疏松可以采用维生素D、葡萄糖酸钙10天一个疗程，需要时间隔2~3个月重复一疗程。如果发生夜盲症可使用维生素A。如果有凝血机制障碍者可以使用维生素K1每天10毫克。 5.胆汁淤积性肝硬化终末期患者可以进行肝移植。 6.要低脂肪的饮食，每日要50克以下，低脂肪、高糖、高蛋白饮食，多吃蔬菜。7.食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷、这些的治疗就和我们以前说的肝硬化治疗一样。
