原发性胆汁淤积性肝硬化是因为肝胆系统的一系列器官损害、代谢紊乱和功能紊乱，是由多种原因引起的胆汁产生、分泌和排泄障碍，不能通过胆管主动排入肠腔，而淤积在肝内又回流到肝内的血。因长期肝内胆汁淤积致胆汁酸分泌和排泄至肠腔减少，影响脂肪的消化吸收，可有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍，出现皮肤粗糙和夜盲症，骨软化和骨质疏松，出血倾向。原发性胆汁性淤积性肝硬化，它的发生有一定的家族遗传背景，但是原发性胆汁性淤积性肝硬化，它是多种因素作用造成的结果，并不是单纯我们理解意义上的遗传性疾病，我们可以认为原发性胆汁性肝硬化，不会遗传，但是如果父母与患有此种疾病的他的孩子患病的概率会增加。
肝硬化能引起食管胃底静脉曲张
一般情况下，在肝硬化的中晚期的病人会出现食管及胃底静脉曲张等严重的并发症，这是由于在肝硬化的中晚期肝脏损伤严重，肝功会明显下降，甚至失去了正常的代偿功能，肝细胞发生了明显的变性，水肿和坏死，使肝组织纤维化，肝内假小叶形成，而出现肝硬化小结节，从而导致肝内血管迂曲变细，使入肝的门静脉的血液回流不畅而受阻，致使门静脉压力增高，由于门静脉压力的增高，就可以导致食道及胃底静脉曲张，使粘膜下小血管管壁变薄，脆性增强，而破裂出血，或造成大呕血，危及病人的生命。肝硬化引起食管胃底静脉曲张，是肝硬化失代偿期明显的并发症之也是门静脉高压的主要表现。如果没有这个条件的，也可以放置三腔二囊管，然后送至更高级别的医院进行食管胃底静脉曲张套扎治疗。
肝硬化有什么表现
一般的症状，患者营养非常差，很瘦，面色黑黄，没有光泽，睡眠质量不好，精神不振，食欲不好，全身乏力，腹胀，肝区有疼痛，发热，口苦，吃高脂肪的食物，出现腹泻，有的严重会出现吐血等。肝硬化代偿期患者的临床表现一般比较轻微，仅有轻微的乏力、腹胀等表现，大多数没有其他的症状。肝硬化的表现，主要与肝功能减退，和门静脉高压及脾功能亢进有关。