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张薇副主任医师
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什么是肾上腺皮质增生

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肾上腺皮质增生是指先天性的肾上腺皮质增生。它是发生于肾上腺皮质的一个病变,是一种先天性的常染色体隐形遗传病,造成某些酶的缺乏,引起肾上腺皮质激素的合成不正常,而导致的一系列病症。患者可以出现相应的临床表现,包括合成的醛固酮、皮质醇以及雄激素就会减少,皮质醇合成不足,就会使血液的浓度的皮质醇浓度降低,从而刺激垂体过度的分泌ACTH,垂体的ACTH分泌增多,相应就会导致肾上腺皮质在过度的增生 ,而产生肾上腺皮质的增生疾病。

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    肾上腺皮质增生是指先天性的肾上腺皮质增生。它是发生于肾上腺皮质的一个病变,是一种先天性的常染色体隐形遗传病,造成某些酶的缺乏,引起肾上腺皮质激素的合成不正常,而导致的一系列病症。患者可以出现相应的临床表现,包括合成的醛固酮、皮质醇以及雄激素就会减少,皮质醇合成不足,就会使血液的浓度的皮质醇浓度降低,从而刺激垂体过度的分泌ACTH,垂体的ACTH分泌增多,相应就会导致肾上腺皮质在过度的增生 ,而产生肾上腺皮质的增生疾病。

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    01:21
  • 肾上腺皮质增生有哪些后果 收听:1.61k

    肾上腺皮质增生的后果有: 1、醛固酮增多症,也称之为原发性的醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症的临床表现,就多见于高血压或者是伴有严重的低血钾,或者是血压的长期控制不佳等,这类患者有明显的高血压,并且普通的降压药物控制效果是比较差的,那么长期下去,就会产生一些靶器官的损伤,包括高血压的心脏病、高血压的肾脏等。 2、皮质醇增多症。就会表现为满月脸、水牛背、痤疮等雄激素分泌旺盛相应的一些症候群表现,以及体型的肥胖、偶尔出现高血,或者低血钾的表现。

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    01:31
  • 肾上腺皮质增生的治疗方法如下: 1、如果是女性男性化这种类型的CAAH,主要是选择药物治疗,这其中包括补充糖皮质激素,抑制睾酮的药物治疗,另外使肌体的睾酮维持到一个正常的水平,必要的时候可以进行手术,来矫正患者第二性征的外形。 2、如果过度分泌了相应的皮质醇、醛固酮等激素,就要考虑进行手术治疗,需要把肾上腺的部分切除或者是单侧的切除,这样来纠正一个肾上腺皮质的过度分泌情况。 3、如果是垂体的ACTH瘤,导致的肾上腺皮质增生,可能需要进行垂体瘤的切除,来达到治疗的目的。

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    01:09
  • 肾上腺皮质增生的并发症有:皮质醇的分泌增多、醛固酮的分泌增多或者是雄激素的分泌增多等。针对不同的类型,我们选择不同类型的治疗方案。具体如下: 1、如果肾上腺皮质增生,导致醛固酮增多症,在完善了相关检查,明确了诊断以后,该手术的手术,该用醛固酮受体拮抗剂的,就考虑用药物治疗。 2、如果肾上腺的皮质增生,导致了皮质醇增多症,也可以辅助相应的手术治疗,或者一些抑制皮质醇合成的药物,来综合治疗,来达到减少皮质醇水平。 3、如果是肾上腺皮质增生,导致雄激素水平过高,又可以考虑进行抑制雄激素的治疗,也可能是需要手术治疗。

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    01:16
  • 肾上腺皮质增生的高发人群有:先天性肾上腺皮质增,主要是因为先天性的常染色体的遗传疾病,导致某种激素合成过程当中的酶的缺陷,所引发的激素合成的不正常,从而底物堆积,所产生的一系列的临床症候群。这类疾病的高发人群有家族遗传史的、染色体缺陷的患者以及患者的家属。针对有家族遗传史的或者有基因缺陷的患者,我们需要对他的后代进行及时地检测,及早地发现,及时地纠正。

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    01:08
  • 先天性肾上腺皮质增生的诊断依据主要是一些临床表现。具体如下: 1、非经典性的临床病例的临床表现就是会出现痤疮,或者男性的到了生育年龄的不育。 2、通常没有任何症状,比如男性的非经典的21羟化酶缺陷的病例,可以表现为单侧睾丸的增大。 在男孩当中很难明确界定典型的、单纯男性化的病例和非典型的病例。那因为在轻型和严重的病例之间, 17羟孕酮的水平是一个连续变化的过程,所以在男性的雄激素过多的临床表现,它就不如在女性这么明显,从而对于诊断会产生一些干扰。

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    01:22