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血友病能活多久

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血友病能活多久不能一概而论,需要具体情况,具体分析。
血友病是一种遗传性的出血性疾病,临床上分为轻型和重型。轻型的血友病病人一般没有自发性出血,可以正常生活,正常工作,往往是在手术或严重外伤时,才会出现出血不止。这时及时补充凝血因子,症状往往可以很快缓解。所以,轻型血友病病人一般不影响寿命,可以活到老年。
但还有部分血友病病人属于重型的,病人的体内凝血因子活性非常低,可以小于5%甚至1%以下。这部分病人往往没有任何诱因,就会出现皮肤黏膜的出血不止或内脏出血的症状,在负重的关节,如膝关节、踝关节往往会在剧烈运动或轻微外伤的情况下,造成关节腔内出血,反复多次出血,如果没有及时的补充凝血因子,往往会造成关节的畸形影响关节的功能,这部分病人病情较重,如果在临床上没有按时的补充凝血因子会合并严重的出血症状,如内脏出血、血尿、消化道出血,如果合并颅内出血会危及生命。

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    血友病是不能够治好的,因为血友病属于基因病,是遗传性的疾病,只有基因治疗才能够治愈血友病病。而目前的医疗水平下,基因治疗仍然是不可获得性的。所以,目前血友病仍然是不能够治愈的一种疾病。 血友病的患者,可以进一步分为轻型、中型和重型。对于轻型的血友病患者来讲,有可能终身都不会出现出血事件,不需要输注血制品支持治疗。 而对于重型的血友病患者来讲,往往会反复的出现严重的出血事件,如关节出血、深部肌肉组织出血、血肿等,需要反复的输注含有缺乏凝血因子的血制品支持治疗。如新鲜冰冻血浆冷沉淀、重组凝血因子等。

    李方方主治医师
    开封市中心医院血液内科
    01:17
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    血友病是X性连锁,隐性遗传性出血性疾病。临床上多数情况是女性携带遗传基因,男性发病,轻型血友病病人多数是在轻微外伤或手术后创面出血不止,经过补充凝血因子后,出血症状能够缓解,一般可以正常生活和工作。 重型血友病病人往往有自发性的内脏出血、关节腔出血或眼底出血,反复的关节腔出血或眼底出血可引起关节畸形、活动障碍,甚至失明。所以,重型患者需要定期补充凝血因子,以维持病人的正常生活。

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    血友病是一种遗传性的出血性疾病。临床症状主要是和病情的轻重有关。轻型病人可以没有任何症状或在 外伤或手术时,才可能出现创面的出血不止现象。如是重型的血友病患者,可能是从幼年时就会出现自发性的皮肤黏膜或内脏出血,或在稍微一活动有轻微外伤,就会造成出血不止的现象。 尤其是重型的血友病患者在负重的关节,如膝关节、踝关节,稍微有轻度的外伤或稍微运动激烈一下就会出现关节腔得出血,长时间多次的关节腔出血,会造成关节的畸形、活动障碍。

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    血友病与白血病虽然都属于血液系统疾病,但完全不相干。血友病是遗传性疾病,由于一些遗传因素导致机体的凝血酶、凝血因子出现问题,发病年龄往往较小,变现为关节或肌肉深部的血肿,主要通过补充相应凝血因子来改善出血症状;白血病是造血细胞的恶性克隆增殖性疾病,以化疗为主来改善出血症状。

    高蕾副主任医师
    陆军军医大学新桥医院血液内科
    02:03
  • 因为血友病是一个终身的疾病,所以定期输注凝血因子之外,要对孩子做一些日常预防出血的措施,对于小年龄的孩子,主要是要家长的陪护,比如孩子在学会走路、或者学会爬,孩子家长要特别的关注小孩,避免他磕碰,家长就要教给他,要做好防护。再一个就是说,有的孩子可能特别喜欢体育活动,也可以在做这个活动之前,给孩子提前输注凝血因子。再大一点的孩子,家长可以交给他,自己觉得哪儿不舒服了,要提前跟家长沟通,然后来及时做凝血因子的输注,来减少出血的程度。

    陆海燕副主任医师
    山西省儿童医院小儿内科
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