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遗传性肥厚型心肌病致病基因是什么

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肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病,早在20世纪90年代的时候,当时随着遗传学的发展,基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后,发现与肥厚性心肌病相关的基因,可能达70多种,相关的基因突变有1400多种了,都是是相对是比较多的肥厚性心肌病,最特别是梗阻型的肥厚心肌病,一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。

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  • 肥厚性心肌病是一个常染色体显性遗传性疾病,早在20世纪90年代的时候,当时随着遗传学的发展,基因最早发现的叫MYH7基因的一个突变。随着近年来的一个更多的检查技术的发展以后,发现与肥厚性心肌病相关的基因,可能达70多种,相关的基因突变有1400多种了,都是是相对是比较多的肥厚性心肌病,最特别是梗阻型的肥厚心肌病,一定要嘱病人去避免剧烈的运动和避免情绪的过分激动。

    薛嘉虹副主任医师
    西安交通大学第二附属医院心血管内科
    01:31
  • 如何诊断肥厚型心肌病 收听:6.13w

    肥厚心肌病因为它进展比较缓慢,更多的是通过一些影像学的来诊断。心脏彩超就是一个很简单的诊断办法,比如说做心脏彩超的时候,发现病人的室壁增厚,就是室壁增厚,比如大于15毫米,特别是还有一些指标室间隔和左,室后壁的厚度的比值超过1.3,或者1.5。还有典型的萨姆征以及一些其他的左室流出道,比如说流速增加了,或者流出道的狭窄,有这些特殊的指征,就可以帮助我们去诊断肥厚性心肌病。

    薛嘉虹副主任医师
    西安交通大学第二附属医院心血管内科
    01:51
  • 如何诊断肥厚型心肌病 收听:3.17w

    肥厚型心肌病的常规的检查方法包括X片,心电图,介入检查,心脏的磁共振。这几种检查当中,心超和心脏的磁共振是最敏感,特异性最高。因为他可以发现心肌肥厚的部位程度相对于对于预后的影响程度,根据这个结果我们可以做一些判断。

    周亮副主任医师
    杭州市第一人民医院心血管内科
    01:10
  • 肥厚型心肌病有哪些并发症 收听:3.87w

    第一个并发症最容易出现的是各种各样的心律失常,最严重的心律失常各种室性心律上可以诱导,病人突然猝死。其他的心律失常的话可能会出现一些房颤,容易出现脑栓塞的改变。再往下发展的话,病人可能出现容易出现心衰。那么如果发现有各种心律失常的话,可以对症的使用一些抗心律失常的药物,发生心衰的话,我们也要针对心衰进行治疗。

    薛嘉虹副主任医师
    西安交通大学第二附属医院心血管内科
    01:33
  • 介入治疗是现在比较有效的,创伤也是比较小的一种治疗方法,所以也是治疗肥厚型心肌病比较好的一种措施。介入治疗目前有好几种,第一种就是起搏器治疗;第二个ICD也叫自动除颤的起搏器;第三个就是经皮室间隔化学消融办法。这种介入治疗措施可以人为造成室间隔心肌部分梗死,这样会使心肌变薄,变薄以后梗阻会减轻,对预后很有好处。

    周亮副主任医师
    杭州市第一人民医院心血管内科
    01:52
  • 什么叫做肥厚型心肌病 收听:3.69w

    肥厚性心肌病是属于一个常染色体的显性遗传性疾病,它主要一个特征是心肌非对称性的增厚,导致心室腔变小,心室充盈的受阻舒张,顺应性减退这些为特征。肥厚性心肌病它是一个进展比较缓慢的一种疾病,它根据它的流出道有没有梗阻,分了有梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。

    薛嘉虹副主任医师
    西安交通大学第二附属医院心血管内科
    01:29