硬皮病的早期表现，患者遇冷以后，双手变白、变紫，保暖之后可以发红，患者可以感觉到手指的疼痛、麻木，这就是我们说的雷诺现象；其次还可以出现吞咽困难、反酸、烧心，这种反流性食管炎的表现，还有的病人可以出现发烧、体重下降，还有关节疼痛、多关节病，这是早期的这个表现。其他的表现主要是皮肤的表现，像皮肤的话可以从手指开始，就是远端开始，那么可以出现硬指，然后逐渐向向心性发展，可以累积到前臂、上臂、肩、前胸、背、腹，然后下肢，那么皮肤的损害的话，可以分为三期，开始就是一个水肿期，那么我们的手指、手背，这些皮肤都可以出现，非凹陷型的水肿，然后就是硬化期，硬化期的皮肤和皮下组织紧贴着，关节活动受到限制，皮肤不容易捏起来，那么等到萎缩期的时候，就是指的第三期，那么皮肤的话 ，出现这种没有皱折了，这是这个皮肤的三期的改变，那么表现在这个颜面的话，可以出现面具脸，所谓的面具脸，患者通常可以表现，口唇皮肤变薄，鼻尖也就鼻尖变尖，然后没有抬头纹，整个这个面部像蜡像一样，口周可以出现放射样的纹，还可以出现这种放射纹比较明显，这就是我们说的面具脸，也就是说是蜡像面容；除了皮肤之外，还可以影响到关节，那么患者可以出现关节疼，还可以出现指端的溶骨，那么还有一部分出现骨质疏松，其他内脏呢可以影响到心脏 肺，心脏可以出现心肌的纤维化，病人可以出现心慌胸闷，另外还可以出现心率失常，有的可以出现心包积液，肺可以出现肺纤维化，病人的话可以出现干咳、呼吸困难，还可以出现肺动脉的高压，累积到食管的话，可以出现吞咽困难，反流性食管炎，还可以出现食道溃疡，还可以出现腹疼、便秘等等，那么还可以出现肾脏的表现，在这个严重的时候出现肾危象，病人的血压可以突然升高，出现急进性的肾功能衰竭，这个就以后就非常不好了，那么出现心肌纤维化、肺动脉高压、肺纤维化，同样预后也非常不好，这就是我们硬皮病，最常见的临床表现。

硬皮病主要是表现为原因不明的以局限性或者是弥漫型皮肤的增厚和纤维化为特征的结缔组织病的一种，这一类疾病好发于任何年龄，但是局限性的话一般是儿童和中年为多为主，系统性的话可以发生于任何年龄，但是以30岁到50岁为发病高峰女性是男性的四倍，而且育龄期女性是最常见的除了皮肤的损害之外，还可以影响到内脏像心肺肾还有消化道，我们临床上将硬皮病分为五型，第一行就是局限性皮肤型硬皮病，第二个就是CREST综合征，第三个就是弥漫性皮肤型硬皮病，第四个就是没有皮肤硬化的硬皮病，第五个就是重叠综合征，所谓重叠综合征就是指局限性和弥漫性硬皮病和其他已经明确的结缔组织病相叠加，像类风湿、干燥综合症还有系统性红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等称为重叠综合征。

首先就是常规检查像血常规，我们了解一下患者有没有贫血和血小板的减少，还有就是尿常规看看有没有蛋白镜下血尿还有就是血沉肾功能，看肾功能有没有异常还有类风湿因子、自身抗体还有肝功的检查，看有没有白蛋白的减少球蛋白的增高，自身抗体的其他检查像抗核抗体，抗核抗体常常在硬皮病当中出现阳性的几率是非常高的，其次还有抗着丝点抗体对于我们硬皮病的诊断是非常重要的，还有Scl-70抗体以及抗RNA多聚酶III抗体还有一部分人会出现冷球蛋白血症，我们要查一下冷球蛋白，除了自身抗体之外就是活检皮肤活检也非常重要还有就是甲褶的检查，做一个甲褶毛细血管显微镜检查，另外相关的脏器的损害我们要做些检查，做一下肺CT看看有没有肺纤维化，做一个心脏彩超看看有没有肺动脉高压的存在，做一个钡餐透视了解食道蠕动的情况这些都是我们硬皮病的常规检查。