Lynch综合征有什么特点
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病情描述: Lynch综合征有什么特点
精选回答:
- Lynch综合征的临床特点多表现为:第一患者的发病年龄相对较轻。中位年龄约为44岁。第二发生结直肠癌多位于近端结肠。第三发生多原发,大肠癌的概率明显增加。第四发生肠外恶性肿瘤,如胃癌、子宫内膜癌、胰腺癌、肝胆,泌尿道肿瘤的发病率明显高于普通人群。第五结肠癌在病理学形态上主要表现为低分化的腺癌,黏液腺癌也常见,常伴有淋巴细胞的浸润或淋巴样细胞聚集,肿瘤多呈膨胀性生长而非浸润性生长。虽然Lynch综合征肿瘤发生于右半结肠而且肿瘤较大,分化较差,但是其预后要相对好于散发性结肠癌。从病理学上分析,大约三分之二的患者位于右半结肠,肿块往往较大,界限清楚,呈息肉状,斑块状或溃疡型。组织学常为黏液腺癌或低分化腺癌,免疫组织表达常常是出现错位修复基因,蛋白的缺失。