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骨髓象左移现象症状

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[内科] [血液内科]
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介绍

    骨髓象左移现象是嗜碱性粒细胞白血病的表现,如:骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高,有核左移现象,胞质有粗大嗜碱颗粒。

病因病理

骨髓象左移现象是由什么原因引起的?

  骨髓象左移现象是嗜碱性粒细胞白血病的表现,嗜碱性粒细胞白血病的发病原因:

  病因不明,大多数嗜碱性粒细胞白血病患者来自于慢性粒细胞白血病(CML)的慢性期,但急性嗜碱性粒细胞白血病也可出现,然而不含有费城染色体。

  嗜碱性粒细胞白血病的发病机制:

  某些急性粒、单核细胞白血病患者有t(6;9)(p23;q34)异常者,骨髓中嗜碱性粒细胞增多,但外周血中不增多,而CML患者有t(9;22)(q34;q11)的异常,此两种疾病都有9号染色体(q34)异常,并且都有嗜碱性粒细胞的增多,这说明9号染色体断裂点基因可能影响嗜碱性粒细胞的产生。Peterson等对急性白血病患者455例的白血病原始细胞进行了超微结构分析,发现急性嗜碱粒细胞白血病8例,占急性白血病的不到2%。但Quattrin统计1959~1973年意大利那不勒斯医院收治的血液系统恶性肿瘤2152例中,本病占急性白血病的4.5%。本病为血中出现不成熟的嗜碱性粒细胞(超过白细胞总数的1/3),并持续存在于疾病的全过程。

症状检查

骨髓象左移现象应该如何诊断?

  骨髓象左移现象是嗜碱性粒细胞白血病的表现,嗜碱性粒细胞白血病的国内诊断标准如下:

  1.临床上有白血病表现。

  2.外周血中嗜碱性粒细胞明显增多。

  3.骨髓象 可见大量嗜碱性粒细胞,原始细胞>5%。嗜碱中幼、晚粒细胞也增高,有核左移现象,胞质有粗大嗜碱颗粒。

  4.脏器有嗜碱细胞浸润。

  5.除外其他原因所致的嗜碱性粒细胞增多。

鉴别

骨髓象左移现象容易与哪些症状混淆?


  骨髓象改变:是指骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒红比例、各系统、各阶段造血细胞比例等发生改变的现象。

  骨髓损害:骨髓炎为一种骨的感染和破坏。由需氧或厌氧菌、分枝杆菌、真菌引起。骨髓炎好发于椎骨、糖尿病患者的足部、或由于外伤或手术引起的穿透性骨损伤部位。儿童最常见部位为血供良好的长骨(如胫骨或股骨的干骺端)。骨的感染伴发血管阻塞时,会引起骨坏死和局部感染扩散。感染可穿过骨皮质播散至骨膜下,并形成皮下脓肿。后者会自发性穿透皮肤引流。

  骨髓的发育异常:最常见的疾病是引发骨髓增生异常综合征( myelodysplastic syndrome, MDS),它是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS发病率约10/10万~12/10万人口,多累及中老年人,50岁以上的病例占50%~70%,男女之比为2:1。MDS30%~60%转化为白血病。其死亡原因除白血病之外,多数由于感染、出血,尤其是颅内出血。


预防

骨髓象左移现象应该如何预防?

  (一)治疗

  诱导缓解治疗同急性粒细胞白血病,一般采用联合化疗。但需警惕由于嗜碱性粒细胞溶解,导致释放大量组胺而引起的休克并发症。本病预后不良,完全缓解病例较少,文献报道1例患者用柔红霉素加阿糖胞苷获得完全缓解,生存63个多月。

  (二)预后

  本病预后不良,完全缓解病例较少。本病自然病程多在2个月左右,很少持续至4个月,少数1周内死亡。死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎、恶病质等。文献报道1例患者用DA方案获得完全缓解,生存63个多月。

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