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急性粒细胞白血病疾病

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疾病介绍


  急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其它造血组织中任何一类异常原始或幼稚细胞的过度增生,并释放至外周周血液中,造成骨髓中其他细胞生成繁殖受抑和各器官的白血病细胞浸润。临床表现为贫血、继发感染、出血,肝脾淋巴结肿大及其他浸润的表现。骨髓象中一种或多种原始及幼稚细胞增高,有细胞质的改变(如核畸形),血象可见白细胞升高,红细胞和血小板减少或全血细胞减少,可见大量的幼稚细胞。病情发展较快,自然病程仅数月。


病因

  白血病的病因比较复杂,迄今未被完全认识,许多因素与白血胞的发病有关,如病毒感染、放射性核素的照射、化学因素、药物及遗传因素等。

  白血病的儿童及35岁以下成人中居第一位,病情发展较快,短病程仅数月。

  白血病的病因和发病机制比较复杂,化疗药物难以彻底清除体内的白血病细胞,故预后极差。

  急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关:

  1. 病毒感染 近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

  2. 电离辐射 日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近,发病率越高。此外,大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎,白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍,而其发病机会与照射剂量密切相关。某些国家报道放射科医师患白血病较多。

  3. 化学因素 某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。急性白血病与口服氯(合)霉素可能有关。其它尚有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

  4. 遗传因素 文献报道先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15~20倍;其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病。

症状

  临床表现 急性白细胞病又可分为急性淋巴细胞性白血病(简称急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴细胞性白血病(简称急非淋,又可分为1~7型)。

  临床上常见的类型是急非淋1型(粒细胞白血病)、5型(单核细胞型)和急淋1~3型。

  其表现如下:

  ①贫血,与骨髓制造障碍有密切关系;患者血液中粒细胞,早幼粒细胞增加,但成熟白细胞减少,与缺铁性贫血相比,网织红细胞不上升。

  ②发热,主要由于感染所致;患者体内异常分化而增加的白细胞并不成熟,对免疫系统没有帮助。

  ③出血以皮肤,齿龈,口腔和鼻黏膜出血最常见,重时可遍及全身;

  ④白血病细胞浸润表现:脾及肝肿大,胸骨下端太痛、叩击痛、眼眶绿色瘤,淋巴结肿大,中枢白血病(头痛、呕吐、抽搐、视力模糊、视乳头水肿、昏迷至死亡)等。本病主要依赖血象检查和骨髓象确诊。

检查

  1.外周血 典型的血象显示贫血,白细胞数量的变化,并可见幼稚细胞,血小板减少。

  2.骨髓像 以异常的颗粒增多的早幼粒细胞增生为主>30%,多数>50%,且细胞形态较一致,原始细胞以下各阶段细胞较少,细胞核形态多不规则,有内外浆,外浆中无颗粒,内浆中有大小不均的颗粒。根据颗粒的大小可分为:

  M3a(粗颗粒型):胞质中充满粗大的嗜苯胺蓝颗粒,且密集融合分布,颗粒也可以覆盖在校上。

  M3b(细颗粒型):胞质中嗜苯胺蓝颗粒细小,而密集分布。

  3.细胞免疫学检查 蛋白标CD33,13(HLA-Dr阴性)。

  4.细胞遗传学检查 染色体异常,t(15;17)(q22;q21)。

  5.出凝血时间、3P试验、纤维蛋白原含量、纤溶酶原含量及活性、ATPP(活化部分凝血活酶时间)、PT(凝血酶原时间)。

  6.生化及电解质检查、肝肾功检查。

  根据病情、临床表现、症状、体征,选择X线、CT、MRI、B超、心电图等检查。

鉴别

目前暂无相关资料

并发症

  1.感染是最常见的并发症 包括细菌、病毒、真菌感染。主要表现为发热,感染的部位常见于口腔、肺部、皮肤,严重者可出现败血症、感染中毒性休克。

  2.DIC是APL最重要的并发症 发生率高,大约60%的患者发生。近年随着应用甲酸和砷剂,DIC的发生已明显减低。

  3.在应用维A酸治疗过程中会合并高白细胞症,维A酸综合征,可同时给予羟基脲,小剂量Ara-C或减量的AA、DA方案治疗。

预防

目前暂无相关资料

治疗

  急性白血病进展快,需进行积极综合性治疗及护理。

  1) 加强护理 患者应卧床休息,给予营养性食物,但须注意饮食、环境、口腔、皮肤及肛周卫生,有条件时住入无菌性层流病房。

  2) 加强抗感染及对症处理 如严重贫血进可输血,出血较重可输血和用止血药,有弥漫性血管内凝血时按该症处理等。

  3) 化学治疗 常用药物包括肾上腺皮质激素、甲氨蝶蛉、6-巯基嘌呤、阿糖胞酐、环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、三尖杉酯碱等;常以联合化疗方法,并分诱导缓解和巩固维持两阶优,从而既控制临床症状,又可防止复发。

  4) 免疫治疗 在话导缓解后进行,目的是巩固维持缓解。常用卡介苗、白血症性细胞瘤苗及同种异体细胞、转移因子、左旋咪唑等。

  5) 骨髓移植 有条件可进行骨髓移植,对急非淋效果较好。

  中医治疗急性粒细胞性白血病

  随着医学的发展与进步,新疗法、新药物的发现以及中药的使用,白血病不再是不治之症。只要正规、系统地治疗,可以使大多数白血病患者长期带病生存,甚至痊愈。我院临床应用“经腧介导调控生血疗法”治疗白血病取得了满意的疗效,为广大白血病患者解除了病痛。

  “经腧介导调控生血疗法[1]” 基于现代医学诱导分化理论,通过对人体整体调节和针对性、综合性作用,以祛瘀、清血、扶正、解毒辩证组方,有效地控制白血病细胞的增长,并使之转化分解。

  现代病理学研究表明,“经腧介导调控生血疗法”可从根本有效抑制白血病细胞的增殖生长,改善造血微环境,平衡脏腑功能,促进骨髓增殖,增强人体免疫能力,减轻患者的痛苦。具有高渗透、高吸收、见效快、精准修复、疗效好的特点。临床统计经过3~4个月可完全缓解(CR),极大提高五年生存率。

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