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什么是烟雾病

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什么是烟雾病:烟雾病是双侧颈内动脉进行性闭塞狭窄的一种疾病,当闭塞狭窄之后,会引起代偿性的颅内小血管扩张。这种小血管扩张,在脑血管造影上显示,是一种烟雾状的外观,就像一个炊烟渺渺的状态,我们称之为烟雾病。

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    我们首先要了解一下,给大脑供血的血管是叫颈内动脉,在颈部的两侧,颈内动脉进到颅内以后分为大脑中动脉和大脑前动脉;那么烟雾病就是颈内动脉的末端,或者大脑中动脉,或大脑前动脉的起始段,原因不明的一种间歇性的狭窄,然后最后 闭塞;那么在颅底又出现一些烟雾状的血管,在脑血管造影的时候像一团烟雾一样,所以叫烟雾病;这个名字是日本人给它命名的,这种疾病也是上世纪六十年代,日本人最先发现的,这种疾病的诊断有两点需要注意的:第一原因不明,就是说如果有明确的原因,比如有动脉粥样硬化,有自身免疫性的疾病,有系统性红斑狼疮等等;如果伴有这些疾病,那么就不能诊断为烟雾病,只能诊断为烟雾综合征或者类烟雾病;另外烟雾病的诊断,要求是双侧发病,就是双侧的颈内动脉都出了问题;如果是单侧的病变,那么只能诊断为烟雾综合征或者类烟雾病。
    郝继恒 聊城市脑科医院
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    根据烟雾病脑血管造影的图像,对烟雾病有一个临床分期,这个分期叫铃木分期,它分为一期到六期;烟雾病它是颅内血管颈内动脉末端,逐步狭窄然后闭塞,最后产生一些烟雾状血管;它的一期就是颈内动脉末端狭窄,通常累积双侧;二期 脑内的血管删除,二期脑内血管狭窄进一步加重进而闭塞,然后产生一些异常的血管网;三期逐步累积大脑中大脑前动脉,烟雾状血管更加明显,大多数病都会在此期三期发病;四期整个的颅底的动脉环,甚至都已经出现闭塞,颅外的侧支循环开始出现,烟雾状血管开始减少;五期就是四期进一步发展;六期就是颈内动脉及其分支完全闭塞,那么烟雾状血管完全消失,脑子的供血完全依赖,颈外动脉或者椎动脉系统的侧支循环进行供血;到这一期的颅内的供血就已经非常差了,所以很多病人其实等不到六期,大部分都在三期或者四期发病。
    郝继恒 聊城市脑科医院
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    烟雾病又叫Moyamoya病或脑底异常血管网病,最早在日本发现的一组以Willis环双侧主要分支血管、颈内动脉的末端、大脑前动脉、大脑中动脉的起始段,有时也可以累及大脑后动脉起始部,慢性进行性的狭窄或者闭塞。然后继发性的出现侧支异常的小血管网为特点和脑血管病。烟雾病在东南亚国家高发,有一定的家族聚集性遗传因素,可能参与该病的发生在女性当中多发,有儿童和青少年两个高发年龄阶段。脑缺血和颅内出血是该病的两个主要危害,总体上儿童和成年患者均以脑缺血为主,而颅内出血多见于成年患者。近年来烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势,但在诊断和治疗上仍存在一些争议。典型的烟雾病是大脑双侧都有烟雾的病变,但是两侧的分期可能不同,也有以后循环为主的烟雾病。当然也有不典型的,如果是单侧的烟雾病的表现,往往则属于烟雾综合征。
    郑慧军 河南省中医院
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    烟雾病的治疗包括药物治疗和手术治疗两大类方法.药物治疗在烟雾病治疗指南中推荐口服抗血小板聚集的药物,但是缺乏充分的临床依据。对脑梗死型的烟雾病患者推荐应用脑保护药依达拉奉和抗凝药物。对成人无症状的烟雾病患者不推荐口服抗血小板聚集的药物,因为有出血的风险。可以通过管理危险因素和指导生活方式来预防缺血的反复发作。如果发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关,就应该针对病因进行治疗。第二种方法是外科治疗。外科的血管重建术对于烟雾病病患者的缺血型和出血型 都有改善脑血流。因为脑血流的改善从而减轻了脑缺血的损伤和它的严重程度,以及脑缺血的发作频率,来降低脑梗死的风险。由于脑血流的改善也对异常增生的脑血管,不健康的脑血管起到了调节作用,从而减少烟雾病脑出血的发生的几率,对病人改善烟雾病患者的术后的生活质量和脑功能有一个较好的预后。
    郑慧军 河南省中医院
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    烟雾病是一种至今原因不明的疾病,它主要是指以我们颈内动脉系统的末端,大脑内动脉的前动脉,中动脉的起始部,血管出现了异常的狭窄,甚至闭塞,而在逻辑形成一种异常的血管网,为特征的一种疾病。由于颅底形成的血管网,貌似抽烟时飘浮在空中的烟雾,所以称为烟雾病。 这个疾病的发生至今原因不甚明了,对于烟雾病的治疗,在临床上主要以手术治疗、药物治疗为主,中医的治疗主要以治疗脑动脉的硬化为主,来改善大脑的供血和供氧,防止大脑动脉血管的闭塞。
    温吉焕 北京德胜门中医院
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    烟雾病是因为人体大脑的颈动脉双侧、颈动脉末端或大脑中动脉引起闭塞之后,在颅底形成异常的血管网,异常的毛细血管网。从血管检查的片子上看着像一团烟雾,所以叫烟雾病,烟雾病又分成人烟雾病和儿童烟雾病,也分为出血性烟雾病和缺血性烟雾病。无论是出血性烟雾病还是缺血性烟雾病都需要进行血运重建手术,当然血运重建也分直接血运重建和间接血运重建,直接血运重建术也就是常说的颅内外血管搭桥,间接血运重建有颞肌贴敷、硬膜翻转,还有多点钻孔等方式。
    郭庚 山西医科大学第一医院