特发性肺纤维化是什么？特发性肺间纤维化，实际上就是说明了他没有不明原因的肺间质改变，这种也可能是有原因，我们目前没找到，但是这这种肺间质炎症性的疾病基本上发生于40~50岁人之间，并且发现临床上发现男性要超过女性！这种情况，也就是患者本身出现了一个纤维细胞的增殖，也就肺组织里面出现这个同时还会有炎症的损害，最常见的症状就是干咳，并且进行性的呼吸困难。如果不及时治疗，甚至会出现有极限性的表现，有的时候会表现为急进性的呼吸衰竭、特发性肺间纤维化，目前没有特别好的治疗药物。虽然近期我们有比非尼酮和尼达尼布，但是他也只能是延缓病情的进展，也不能逆转病情。所以目前为止我们有的时候也可能会用到一些激素或者免疫抑制剂治疗，总之这个病情相对比较重，有患者可能会有进行的缺氧和呼吸困难。同时我们要注意一些氧疗。
特发性肺纤维化是什么？特发性肺间纤维化，实际上就是说明了他没有不明原因的肺间质改变，这种也可能是有原因，我们目前没找到，但是这这种肺间质炎症性的疾病基本上发生于40~50岁人之间，并且发现临床上发现男性要超过女性！这种情况，也就是患者本身出现了一个纤维细胞的增殖，也就肺组织里面出现这个同时还会有炎症的损害，最常见的症状就是干咳，并且进行性的呼吸困难。如果不及时治疗，甚至会出现有极限性的表现，有的时候会表现为急进性的呼吸衰竭、特发性肺间纤维化，目前没有特别好的治疗药物。虽然近期我们有比非尼酮和尼达尼布，但是他也只能是延缓病情的进展，也不能逆转病情。所以目前为止我们有的时候也可能会用到一些激素或者免疫抑制剂治疗，总之这个病情相对比较重，有患者可能会有进行的缺氧和呼吸困难。同时我们要注意一些氧疗。
那么既往明确诊断为 特发性肺纤维化的患者 在一个月内出现的 进行性加重的呼吸困难 而且这种呼吸困难的症状能够 用新发的肺的实质病变去解释 而不是用心衰等去解释 那么这就是 特发性肺纤维化急性加重 既往特发性肺纤维化急性加重的诊断 要求 除外感染等外源性的原因 要求是 特发性肺纤维化本身的加重 才能诊断为这个病 但2016年 特发性肺纤维化国际工作组 报告指出 特发性肺纤维化患者 新出现任何原因导致的 急性肺损伤 都可以称之为 特发性肺纤维化急性加重 其原因有包括外源性的因素 比如感染 手术 支气管镜检查 使用肺毒性药物 误吸和大量输血等 也包括内源性原因也就是 特发性肺纤维化本身的加重 这些患者 在胸部CT会表现为双肺 在原有蜂窝 网格病变的基础上 在相对正常的肺组织 出现新发的磨玻璃影和实变影 而且他们的病理表现为 弥漫性的肺泡损伤 目前除肺移植外 特发性肺纤维化没有特效治疗方案 目前仍使用机械通气 呼吸支持 糖皮质激素治疗 经验性或者针对性抗感染 和减少酸反流等为治疗目标 但整体这些患者预后不良 那么目前能够应用于 特发性肺纤维化患者的 抗纤维化药物 比如吡非尼酮 可以减少 特发性肺纤维化患者 出现急性加重的发生率
特发性肺纤维化是肺纤维化的一个非常典型的代表，是所有肺纤维化里边预后不是特别好的疾病。特发性肺纤维治疗到目前为止也没有特别好的办法。现在有两个药，一个叫米非尼酮，一个叫尼达尼布，也是刚刚进入临床应用阶段。但是也仅仅是把他的肺功能能够下降的慢一点，肺纤维化发展的慢一点，但是还是做不了根本的逆转。
特发性肺纤维化实际就是排除了常见病因（病毒感染、自身免疫性疾病、遗传因素）等引起的肺纤维化。 特发性肺纤维化有特殊的表现，患者会表现为进行性加重的呼吸困难，这是最主要的表现之一，但随着病情进一步发展，呼吸困难就可能会发展成呼吸衰竭。特发性肺纤维化CT可有很多特别的表现，临床主张做薄层CT（HRCT），薄层CT可以看到就是它首先是呈弥漫性的，另外是以胸膜下为主要表现。
第一个 特发性肺纤维化传染吗 特发性肺纤维化是一种慢性 非传染性的呼吸系统疾病 本身没有任何传染的风险 第二 特发性肺纤维化患者 需要接种流感疫苗吗 截至目前并没有研究证实 特发性肺纤维化患者罹患 流感的几率更高 但考虑到这一类患者 一旦罹患流感 可能会造成特发性肺纤维化进行加重 并导致呼吸功能的进一步损伤 因此我们还是建议特发性肺纤维化的患者 接种流感疫苗 第三 特发性肺纤维化是一种遗传病吗 特发性肺纤维化多发生于 四十岁以后的中老年人 本身存在一定的遗传倾向 但它的遗传机制颇为复杂 因此目前仍然不认为 特发性肺纤维化是一种 先天性遗传病 这些患者起病较早 往往存在 家族聚集性等特征 需要我们特别注意 第四 特发性肺纤维化患者能够使用激素吗 特发性肺纤维化本身 不推荐使用激素治疗 单用激素或者合并使用硫唑嘌呤治疗 特发性肺纤维化是无效的 甚至可能诱发 特发性肺纤维化的急性加重 目前有条件推荐用于治疗 特发性肺纤维化的药物 只有吡非尼酮和尼达尼布这两种
间质性肺病不等于特发性肺纤维化。 间质性肺病是一大类疾病，而特发性肺纤维化只占其中很少的部分，所以间质性肺病不等于特发性肺纤维化。 一旦确诊间质性肺病，建议患者到正规的医院专科门诊进行详细的诊疗，确诊患者到底是哪类间质性肺病，再根据其不同情况具体治疗。间质性肺病当中有很大部分患者通过治疗可以达到很好的缓解，也有部分患者通过治疗病情可以得到控制，达到稳定的状态。
