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肌强直性肌病的症状有哪些

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肌强性类疾病第一大类疾病,就是强直性肌营养不良症,它的表现就是骨骼肌收缩的时候,不容易放松。它表现是强直状态叩击肌肉的时候,它会表现为肌肉的凹陷,或者表现为凸起,就是肌球针往往伴有肌无力的表现。可以伴有肌萎缩强直性肌营养不良,它伴发的还有一些内分泌,因为它是常染色体显性遗传的多系统的疾病。它往往伴有白内障、秃顶,还有就是糖尿病以及性功能障碍。先天性肌强直它表现的是没有肌萎缩,在遇冷的时候也是加重,表现的就是在静坐的时候,不能立即站起,站立起来不能迈步。先天性副肌强直它也是一种常染色体显性遗传病,它是在遇冷、遇风、遇冷雨的时候,它就会表现肌强直,比如说用冷毛巾敷脸的时候他眼睛睁不开,眼睛就持续的闭着,但是加热保暖之后,他这种症状就会缓解。

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    肌强直性肌病它的临床表现,和它预后个体间差异特别大。有的症状轻的不影响他的日常生活,起病越早相对来说预后越差,对强直性的肌营养不良来说,就是起病越早预后越差。一般就是在45到50岁之间,可能它会合并一些其它并发症,往往他会死于心脏病。对于先天性肌强直和先天性副肌强直,它对于他的寿命不受影响。个体间差异特别大,有的可能症状很轻,有的病人症状可能就比较重,起病越早预后越差,他的寿命也因为个体差异,所以它差别也比较大,强直性肌营养不良,它的死因主要是死于各种心脏病。

  • 肌强直性肌病的并发症,因为它是包括三种强直性肌营养不良,以及先天性肌强直,和先天性副肌强直。强直性肌营养不良它的并发症,一个就是秃顶,因为它有内分泌代谢的异常,有白内障、糖尿病,性功能障碍。还有就是其他一些代谢异常性的疾病,还有就是心脏的疾病、心脏传导阻滞,它发病的年龄越早它的寿命越短。跟它发病年龄个体差异非常大,有的病人他症状很轻,有的病人症状很重,最后他往往死于心脏传导阻滞。先天性肌强直和先天性副肌强直,他的寿命一般不受影响,好多人症状相对比较轻,它也可以伴有白内障,其它的并发症相对要少一些。

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    肌强直性疾病它是一大类在主动收缩,或者是机械刺激之后,它表现为强直性的状态,它收缩的骨骼肌不能够立即放松,属于松弛延缓不能即刻放松,保持强直的状态一大类的疾病。它在遇冷情况下可以加重,在保暖之后它可以缓解。它包括强直性肌营养不良,以及先天性肌强直和副肌强直,它表现的就是在机械刺激或者电刺激的时候,肌肉不能完全松弛。但是重复的肌肉骨骼肌收缩,和重复的机械刺激之后,骨骼肌就可以松弛症状缓解,相当于发作性的肌强直就这一大类疾病。

  • 肌强直性肌病它其实,主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良,主要是钠离子通透性增高,先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低,所以针对肌强直的一些药物,主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性,使他的肌肉收缩,就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性,然后缓解肌肉的强直,所以它的药物是慢心律,妥卡尼主要是抗心律失常药物,还有就是苯妥英钠。上述药物无效的时候可以选择醋氮酰胺,对于先天性肌强直来说,妥卡尼和慢心律效果是比较明显,还有就是先天性肌强直,和副肌强直在保暖之后,它肌强直就会好转。

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    强直性的肌营养不良的症状跟以上区别较大。这个病又称为萎缩性的肌强直。一是任何年龄都可以发病,30岁以后发病的比较多见,而且男性多于女性。二是肌强直表现为肌肉无力,收缩后不能正常。的迅速松开,如闭眼后不能迅速睁开,握拳后不能马上松开,张口比较困难,舌肌强直。三是疾病的表现,表现为眼睑的下垂,眼球转动受限,还有瘦长脸,上宽下尖,表情很少,构音困难,足下垂,影响精细动作。四是90%的患者出现白内障,内分泌系统会病变,如男性的睾丸缩小,女性月经不调、没有规律,还有胃肠道的症状、假性的肠梗阻,部分病人的智力低下。肌电图是强直性放电的肌源性损害。

    殷世荣主治医师
    北京德胜门中医院神经内科
    01:58