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什么是肌强直性肌病

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肌强直性疾病它是一大类在主动收缩,或者是机械刺激之后,它表现为强直性的状态,它收缩的骨骼肌不能够立即放松,属于松弛延缓不能即刻放松,保持强直的状态一大类的疾病。它在遇冷情况下可以加重,在保暖之后它可以缓解。它包括强直性肌营养不良,以及先天性肌强直和副肌强直,它表现的就是在机械刺激或者电刺激的时候,肌肉不能完全松弛。但是重复的肌肉骨骼肌收缩,和重复的机械刺激之后,骨骼肌就可以松弛症状缓解,相当于发作性的肌强直就这一大类疾病。

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    肌强直性肌病它的临床表现,和它预后个体间差异特别大。有的症状轻的不影响他的日常生活,起病越早相对来说预后越差,对强直性的肌营养不良来说,就是起病越早预后越差。一般就是在45到50岁之间,可能它会合并一些其它并发症,往往他会死于心脏病。对于先天性肌强直和先天性副肌强直,它对于他的寿命不受影响。个体间差异特别大,有的可能症状很轻,有的病人症状可能就比较重,起病越早预后越差,他的寿命也因为个体差异,所以它差别也比较大,强直性肌营养不良,它的死因主要是死于各种心脏病。

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    肌强性类疾病第一大类疾病,就是强直性肌营养不良症,它的表现就是骨骼肌收缩的时候,不容易放松。它表现是强直状态叩击肌肉的时候,它会表现为肌肉的凹陷,或者表现为凸起,就是肌球针往往伴有肌无力的表现。可以伴有肌萎缩强直性肌营养不良,它伴发的还有一些内分泌,因为它是常染色体显性遗传的多系统的疾病。它往往伴有白内障、秃顶,还有就是糖尿病以及性功能障碍。先天性肌强直它表现的是没有肌萎缩,在遇冷的时候也是加重,表现的就是在静坐的时候,不能立即站起,站立起来不能迈步。先天性副肌强直它也是一种常染色体显性遗传病,它是在遇冷、遇风、遇冷雨的时候,它就会表现肌强直,比如说用冷毛巾敷脸的时候他眼睛睁不开,眼睛就持续的闭着,但是加热保暖之后,他这种症状就会缓解。

  • 肌强直性肌病的并发症,因为它是包括三种强直性肌营养不良,以及先天性肌强直,和先天性副肌强直。强直性肌营养不良它的并发症,一个就是秃顶,因为它有内分泌代谢的异常,有白内障、糖尿病,性功能障碍。还有就是其他一些代谢异常性的疾病,还有就是心脏的疾病、心脏传导阻滞,它发病的年龄越早它的寿命越短。跟它发病年龄个体差异非常大,有的病人他症状很轻,有的病人症状很重,最后他往往死于心脏传导阻滞。先天性肌强直和先天性副肌强直,他的寿命一般不受影响,好多人症状相对比较轻,它也可以伴有白内障,其它的并发症相对要少一些。

  • 肌强直性肌病是白内障是最常见的伴发病,具体的机理不是太清楚,可能和强直性肌营养不良有关。 引发白内障的原因可能是和常染色体显性遗传多系统损害有关系,与它伴发的糖尿病有一定的关系,糖尿病之后引起的机体代谢功能的障碍,代谢的紊乱导致晶体代谢的障碍,所以引起晶状体的浑浊。但是具体的机理也不是太确定,找了一些文献也没有具体说明,肌强直性肌营养不良和先天性肌强直、先天性副肌强直都可能引起来白内障。

  • 肌强直性疾病它是一类骨骼肌随意收缩,或者在受机械刺激之后,骨骼肌不能立即放松。它属于松弛延缓。在寒冷环境当中它会加重,表现为骨骼肌的收缩不能松弛,但是在重复的骨骼肌收缩,或者是在重复是机械刺激之后,骨骼肌就会松弛,然后症状会减轻。它在心电图表现为肌强直放电,就是表现为高频持续的强直放电,它包括强直性肌营养不良和先天性肌强直以及,先天性副肌强直,强直性肌营养不良可以伴发,有性功能的一个障碍。但是机理不是太清楚,因为它是一个常染色体,显性遗传多系统性的损害疾病,它可能和它的内分泌异常有关系,目前机理不是太清楚。