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主动脉夹层的发病因素

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就说它的病因一般来说有两种:

一个是比较常见的,就说比如说高血压了,动脉硬化了等等这些因素,造成一个血管内膜的一个动脉硬化的一个损害,所以高压血流,对这个内膜造成一个损害,就把它给瞬间撕开了,但实际就我们说,正常的血管的内膜它抗压力非常强,但有人做过一个离体的实验,就正常的血管内膜,它可以抗住500毫米汞柱的一个压力,那你既然正常血压或者是稍微高的血压,可以造成它的一个夹层,说明它的血管内膜,就出现一个损伤,比如动脉硬化这是一个常见的因素。

另外就有一些先天发育不全的一个病人,比如说马凡综合征,比如说像还有那个白塞氏病等等这些,马凡综合征就是经常我们血管有内膜中膜外膜 ,这个血管的中膜,就发育得特别特别薄,对血管的抗压能力差,所以这个血管承受不住以后破了内膜这个撕开以后破了,就造成一个大出血死掉。

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    第一个是高血压,百分之七八十的病人都有高血压,并且这种高血压有个特点是吸氧不稳定。第二个就是主动脉夹层的病人,绝大多数病人容易情绪激动,还有一部分主动脉夹层的病人是有先天的异形的。主动脉夹层最根本的原因还是动脉粥样硬化、大血管的粥样硬化、内膜损伤,然后内膜的撕裂等等造成的,它的危险因素主要还是血管退化引起的改变和高血压因素造成的。

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    主动脉夹层的症状主要是疼痛。 主动脉夹层是一个坚韧的内膜,撕开以后不是撕一个小口,因为高压血冲进去以后,瞬间就把内膜撕开了,比如主动脉弓部或者是升主动脉撕开,它又沿着主动脉弓从降主动脉一直到腹主动脉,有时候甚至撕到髂动脉,所以它最初出现突发的剧烈疼痛,难以忍受的疼痛,向胸背部,向后背部放散。等到疼痛逐渐缓解,变成慢性夹层以后,疼痛可以减轻。 夹层出现以后,血管周围有好多分支血管,比如颈动脉、双侧肾动脉,如果夹层撕开以后,它形成一个翻的内膜片,内膜片撕开以后,正好到分支口,把内膜片一堵,可出现一侧胳膊摸不到脉了,把锁骨下动脉堵住了;病人出现急性肾功能不全,可能内膜片把肾动脉堵住了;如果把肠系膜上动脉盖住以后,出现急性肠缺血,病人出现剧烈的腹痛、肠坏死;如果撕到髂动脉,有的可以造成下肢动脉功能减弱,甚至出现远端滞血的坏疽;但是最大的危害就是造成急性的出血猝死。

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    典型的症状是剧烈的疼痛,这种疼痛多发生在胸背部或者是腹部,同时可能伴有大汗淋漓、面色苍白等,在这种情况下们还可以看到,这个病人的血压会升高,这个升高多数是由于应激状态下产生的。另外一部分病人因为这个夹层的撕裂,它可以导致脏器缺血的表现,比如腹部的脏器缺血可以导致腹部剧烈的疼痛,腹部的肠道的坏死导致的腹壁紧张等,还有会出现下肢或者上肢肢体缺血的表现,这一般都是累积到了供应肢体的血管。

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    法洛氏四联症呢是一个先天性的疾病,最常见的时候,见于出生以后的小孩儿,这个名字也叫法洛氏四联症,法洛氏是一个医生的名字,他发现了这个小孩的心脏病,四联症就是它有四个问题,哪四个问题呢,第一个呢就是有室间隔缺损,就是左心室右心室之间有个洞,这是第一个症,那第二个症呢就是它主动脉,一般我们正常主动脉,是开口于左心室,那现在这个小孩的主动脉呢,是开口于左右心室,它骑跨到室间隔上,我们叫主动脉骑跨,这是第二个症状表现,那四联症,那当然还有第三个表现,第三个表现就是,他的肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣非常狭窄,第四个呢右心室肥大,那为什么会右心室肥大呢,因为它有室间隔缺损,有主动脉瓣骑跨,导致我们右心室肥大,那因此呢有这四个表现,有法洛氏这个医生最早来发现的,因此我们给这样的小孩儿的病人,叫法洛氏四联症,这个是非常常见的,一个非常复杂的先天性心脏病死亡率非常高。

    高传玉主任医师
    河南省人民医院心血管内科
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    赵根尚主任医师
    郑州大学第二附属医院心血管外科
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