先天性胆道闭锁是一种先天性的消化道结构畸形，胆道闭锁病因不清，有遗传因素，有基因突变，也有围生期的一些感染，这些孩子表现为生后黄疸不退或者是生后黄疸，生理性黄疸消退以后又出现逐渐加重的黄疸，这些孩子大便会逐渐变浅或甚至出现陶土样的大便，如果孩子的家长发现孩子的大便异常，一定要来新生儿外科门诊就诊、咨询，胆道闭锁的孩子在三个月之内，如果做了葛西的手术是有比较高的成功率，如果错过三个月的手术时间，会出现肝脏的不可逆的改变，这样治愈率就会明显的降低。
先天性胆道闭锁是一种先天性的消化道结构畸形，胆道闭锁病因不清，有遗传因素，有基因突变，也有围生期的一些感染，这些孩子表现为生后黄疸不退或者是生后黄疸，生理性黄疸消退以后又出现逐渐加重的黄疸，这些孩子大便会逐渐变浅或甚至出现陶土样的大便，如果孩子的家长发现孩子的大便异常，一定要来新生儿外科门诊就诊、咨询，胆道闭锁的孩子在三个月之内，如果做了葛西的手术是有比较高的成功率，如果错过三个月的手术时间，会出现肝脏的不可逆的改变，这样治愈率就会明显的降低。
胆道闭锁是一种先天性的疾病，它主要是表现为是因为胆管的闭锁，就是在出生以后它就表现出来是一个胆汁没法排出，黄疸肝脏的肿大，这是比较一种先天性的疾病，处理起来也是比较麻烦的，它的处理包括一个胆肠吻合和肝移植，处理起来是比较困难的，这是一种先天性疾病，目前来说还没法做到术前，出生前孕期筛查，发病率比较低，但是出生以后因为胆道的梗阻引起来的黄疸也好，病人表现是什么就说全身皮肤黄，尿是黄的，大便是白的，从治疗来说就是早期，还是做一个胆肠的吻合，也就是把胆道和肠子接起来，减轻黄疸，当然有一部分肝门区，如果肝门区分不出来，可能手术还没法做，再一个就是比较，最终的有效的方法就是肝移植。
绝大部分跟耳廓的机型是连在一起的，统称为外耳、中耳、畸形，外耳畸形也叫做小耳畸形，分三级，一级小耳畸形是指耳廓的外形大小，轮廓比较清楚和正常的对侧耳朵相比差别有一些但不是太大，这种一级的小耳畸形往往合并了耳朵的明显狭窄甚至闭塞，二级的小耳畸形是指耳廓的大体形状是没有，那么有耳垂有软骨有一些软骨的发育，外观一看就像一个小土丘，在这个患病一侧往往会伴发耳道闭锁，很少会说耳道的狭窄，还有三级小耳畸形，三级的小耳畸形就是这个耳廓，就是发病一侧的耳廓看起来基本没有发育或者就像蚯蚓一样的，基本上没有什么软骨的一个结构，那么耳道也是闭锁的，这些小耳畸形或者重耳畸形目前都可以通过手术来进行治疗，比如每年重庆附院会给大概十几20个小儿畸形做耳廓，那么耳道也会有很多，通过这几年的经验积累，这样的患者越来越多也会给他们造一个非常好看也非常漂亮的耳廓，耳朵也立起来的耳道也好，部分患者还能得到很好的听力提升。
应该说胆道闭锁是胆道梗阻里面的一种病，胆道闭锁一般特指是先天性的胆道闭锁症。它多见于新生儿，新生儿它是先天发育不良的疾病，先天在发育过程当中胆汁胆道发育不全，发生梗阻以后。新生儿出生以后，他在一般出生一到两周以后，慢慢慢慢出现黄胆。黄胆而且是进行加重的，这时候要警惕是先天性的胆道闭锁。它是先天性的胆道发育不良疾病，是我们胆道梗阻里面，其中一个比较特殊的一种疾病。
由于肝移植技术的进步和免疫抑制药的不断改善，肝移植术后病人的寿命已经有了大大的提高，最长的存活已经超过了30年，如果患儿诊断及时，手术成功的情况下，胆道闭锁手术以后，患儿的生存率会有明显地提高。 胆道闭锁一般常见于儿童，成人罕见。一般胆道闭锁的儿童，主要有全身粘膜、皮肤、巩膜的黄染，以及发烧、恶心、呕吐、腹泻等症状，手术主要现在是进行肝移植手术，所以手术后到底能存活多久，取决于患儿进行手术的时机，而且取决于肝移植手术本身能存活多久。
胆道闭锁的治疗方法，早期就是还是一个肝门区的一个胆肠吻合，也就是把肝门区的胆管和肠子，接起来，让他的胆汁有一个去路，如果胆汁没有去路排泄，病人来说，黄疸一个是造成肝脏的严重损害，时间长了病人不会活多长时间，再一个他的临床表现，主要是病人的黄，皮肤巩膜的黄染，尿黄大便是白色的。因为他胆汁排不到肠道里面去，早期的处理就是肝门区的胆肠吻合，主要是为以后争取时间。因为你不做胆肠吻合，胆汁排不出来，病人很快就完了有效的治疗最有效的治疗方法，还是肝移植，但是现在目前来说，肝移植一个是技术也好，一个是供肝也好都很困难，治疗起来是相当困难这种病人。
